Anomalien der Arteria subclavia - medizinischer Artikel, Nachrichten, Vortrag

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Anomalien der Arteria subclavia

Von den Anomalien der Äste des Aortenbogens werden häufig Anomalien der Arteria subclavia gefunden. Bereits 1794 beschrieb Bayford das Krankheitsbild mit einer rechtsseitigen Anomalie der Arteria subclavia, die eine Kompression der Speiseröhre verursacht. Die Abweichung der rechten Arteria subclavia von der linken Seite des Aortenbogens und deren Durchgang hinter der Speiseröhre beträgt 80%; In 15% der Fälle verläuft die Arteria subclavia zwischen Luftröhre und Speiseröhre, in 5% - vor der Luftröhre. Eine abnorme Arteria subclavia wird häufig mit einem offenen Ductus arteriosus kombiniert. Die rechte Arteria subclavia weicht nicht von der namenlosen Arterie ab, sondern unabhängig von der absteigenden Aorta nach oben und rechts, hinter der Speiseröhre zum rechten Schlüsselbein.

Klinische Symptome

Atemversagen tritt bei diesen Patienten nicht auf. In seltenen Fällen komprimiert die Arteria subclavia, die hinter der Speiseröhre verläuft, die Speiseröhre mit starker Spannung. Patienten haben Schwierigkeiten beim Schlucken. Besonders feste Lebensmittel sind im Hals verzögert, Dysphagie wird festgestellt..

Röntgendiagnose

Topographie der Arteria subclavia

  • Röntgendaten sind nicht charakteristisch.
  • Untersuchung der Speiseröhre mit Barium. Eine Bariumschwalbe in einer schrägen Projektion erkennt einen Defekt in der hinteren Wand der Speiseröhre in Höhe der III-IV-Brustwirbel. Die Richtung des Ösophagusdefekts ist schräg, rechts oben, links unten. Der Defekt befindet sich vor der Speiseröhre, wenn das Gefäß zwischen Luftröhre und Speiseröhre verläuft. Eine Ausdehnung der Speiseröhre über dem Defekt wird normalerweise nicht beobachtet, aber eine Bariumretention wird häufig aufgrund einer beeinträchtigten Peristaltik beobachtet. Speiseröhre.
  • Angiokardiographie. Bei der Angiokardiographie auf venösem Weg wird auf den letzten Bildern ein Schattenbild der abnormalen Arteria subclavia hinter der Speiseröhre festgestellt. Bei der retrograden Aortographie wird die abnorme rechte Arteria subclavia in den ersten Bildern deutlich erkannt.

Differenzialdiagnose

Eine Abnormalität der rechten Arteria subclavia unterscheidet sich vom rechten Aortenbogen, letzterer ist jedoch an der rechten Randlinie des Gefäßschattens sichtbar. Bei einem doppelten Aortenbogen befindet sich der Defekt an der hinteren Wand der Speiseröhre horizontal und auf Höhe des Bogens. Bei einer Anomalie der Arteria subclavia ist der Defekt schräg und befindet sich über dem Aortenbogen. Bei mediastinalen Tumoren gibt es keine Welligkeit.

Passage der rechten Arteria subclavia hinter der Speiseröhre (R. Gross)

Der Durchgang der rechten Arteria subclavia hinter der Speiseröhre nach R. Gross

Die rechte Arteria subclavia verlässt die absteigende Aorta distal der linken Arteria subclavia und verläuft von links nach rechts hinter der Speiseröhre, drückt sie zusammen und geht zur rechten oberen Extremität.

Die namenlose Arterie ist in die rechte Halsschlagader und die linke Halsschlagader unterteilt.

Autor (en): Vishnevsky A.A., Mazaev P.N., Dzhagaryan A.D. (1963)

Aberrante rechte Arteria subclavia

Aberrante rechte Arteria subclavia (a. Lusoria), die abnormal vom Aortenbogen abweicht, kreuzt die Mittellinie zwischen Wirbelsäule und Speiseröhre und drückt diese zusammen. Eine Röntgenuntersuchung zeigt einen transversalen oder schrägen Füllungsfehler mit linearer oder gerillter Form, dessen Breite vom Kaliber des abnormal angeordneten Gefäßes und dem Grad seines Drucks auf die Speiseröhrenwand abhängt.

Dieser Füllungsfehler befindet sich immer in Höhe des unteren Randes des Aortenbogens und kann je nach Projektionsprojektion die Form einer Furche, eines Halbmonds oder eines Bajonetts annehmen. Für ein. lusoria ist auch durch das Fehlen oder die schwache Schwere des normalen Aortenabdrucks an der vorderen linken Wand der Speiseröhre gekennzeichnet.

Liegende Aorta, wie a. lusoria verursacht eine Verformung der Speiseröhre, begleitet von einem charakteristischen Röntgenbild: Der Aortenbogen befindet sich rechts, wodurch sich der Druck der Speiseröhre aufgrund dieser nicht links vorne, sondern rechts hinten befindet. Die Form und die Dimensionen dieser Depression im Forschungsprozess variieren. Dysphagie ist leicht ausgeprägt; Sie nimmt normalerweise mit dem Auftreten von Atherosklerose zu, begleitet von Verdichtung, Ausdehnung und Ausdehnung der Aorta.

Eine Zunahme des linken Vorhofs mit Mitraldefekt geht mit einer Verformung und Verschiebung des retrocardialen Segments der Speiseröhre nach rechts und hinten einher. Dysphagie wird normalerweise nicht beobachtet. Die Art der Abweichung der Speiseröhre wird bei der Erkennung von Mitralstenose berücksichtigt. Je nach Lage und Größe des Aortenaneurysmas können Deformationen und Verschiebungen der Speiseröhre in unterschiedlichem Maße beobachtet werden, häufig in Kombination mit der Zerstörung der Wirbelkörper. Beim Aneurysma des Aortenbogens bewegt sich die Speiseröhre nach rechts oder links, und wenn die Läsion ihres absteigenden Abschnitts betroffen ist, bewegt sie sich vorwärts und nach links oder rechts.

Bei halbovaler Aorten-Atherosklerose weist ein Ösophaguswandabdruck immer glatte und klare Konturen auf. Die Form und Abmessungen während der Studie variieren, das Relief der Schleimhaut hat ein normales Aussehen. In diesem Fall wird die Speiseröhre normalerweise nach vorne und links verschoben (sichelförmige Krümmung). Diese Veränderungen können von Schmerzen und intermittierender Dysphagie begleitet sein; manchmal dienen sie als Grund für die Differenzierung von Tumoren der Speiseröhre.

Das Vorhandensein eines unabhängigen Pulsierens der pathologischen Formation, das mit dem Pulsieren der Aorta oder der Herzkammern synchron ist, sowie eine Änderung seines Wertes während Funktionstests von Valsalva und Müller erleichtern die Diagnose von extraösophagealen Prozessen, die mit dem Herzen oder großen Gefäßen des Mediastinums zusammenhängen, erheblich. Nachdem eine spezifische Diagnose der Krankheit gestellt wurde, muss herausgefunden werden, ob die Speiseröhrenwand ebenfalls an diesem pathologischen Prozess beteiligt ist, und mögliche Komplikationen beseitigt werden.

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Taktik und unmittelbare Ergebnisse der chirurgischen Behandlung von Patienten mit Anomalien des Aortenbogens in Kombination mit anderen Erkrankungen der Brustaorta und ihrer Äste Nikita Gidaspov

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Gidaspov Nikita Andreevich. Taktik und unmittelbare Ergebnisse der chirurgischen Behandlung von Patienten mit Anomalien des Aortenbogens in Kombination mit anderen Erkrankungen der Brustaorta und ihrer Äste: Dissertation. Kandidat der medizinischen Wissenschaften: 14.00.44 / Gidaspov Nikita Andreevich; [Schutzort: Staatliche Einrichtung "Wissenschaftliches Zentrum für Herz-Kreislauf-Chirurgie RAMS"].- Moskau, 2009.- 132 Seiten: Schlick.

Inhalt der Dissertation

Kapitel 1. Anomalien des Aortenbogens in der Struktur anderer angeborener Erkrankungen der Brustaorta und ihrer Äste І0

1.1 Epidemiologie, Ätiologie, Embryogenese 10

1.2 Aberrante rechte Arteria subclavia und ihre Kombination mit anderen angeborenen Erkrankungen der Brustaorta 15

1.3 Der rechte Aortenbogen und seine Kombination mit anderen angeborenen Erkrankungen der Brustaorta und ihrer Äste 32

Kapitel 2. Materialien und Methoden 47

2.1. Charakterisierung von klinischem Material 47

2.2 Forschungsmethoden 58

Kapitel 3. Chirurgische Taktik bei isolierten angeborenen Anomalien des Aortenbogens und der Brachiozephalarterien sowie in Kombination mit anderen Erkrankungen der Brustaorta und ihrer Äste 70

3.1 Taktik der chirurgischen Behandlung bei Kombination von Anomalien des Bogens mit einer anderen Pathologie der Brustaorta 70

3.2 Taktik der chirurgischen Behandlung von Patienten mit isolierten Anomalien des Aortenbogens 99

3.3 Taktik der chirurgischen Behandlung von Patienten in der Kontrollgruppe 103

Kapitel 4. Sofortige Ergebnisse der chirurgischen Behandlung von Patienten mit Anomalien des Aortenbogens 106

Kapitel 5. Diskussion der Ergebnisse. Schlussfolgerung 125

Praktische Ratschläge 143

Referenzen 145

Einführung in die Arbeit

Die Häufigkeit von Anomalien bei der Entwicklung des Aortenbogens und seiner Äste, wie von einer Reihe von Autoren beschrieben, beträgt 1-3,8% aller angeborenen Erkrankungen des Herz-Kreislauf-Systems (Vishnevsky A.A., Galankin N.A., 1962; Abbott M., 1936; Gross R., 1964), nach A. Nadas und D. Fyler (1972) - 1 - 2%. Die häufigste Anomalie der Äste des Aortenbogens - die aberrante rechte Arteria subclavia - wird bei 0,5% der Bevölkerung beobachtet (de Leval M., 1983). Die Häufigkeit des rechten Aortenbogens mit verschiedenen Entladungsvarianten der brachiozephalen Gefäße beträgt 0,1% in der Bevölkerung (FelsonB., 1963; Stewart J. R., 1966; Hastreiter A. R., D'CmzI.A., 1966)..

Anomalien des Aortenbogens ohne Kombination mit anderen angeborenen oder erworbenen Defekten des Herzens und der Blutgefäße gehen in der Regel nicht mit hämodynamischen Störungen einher und sind daher häufig asymptomatisch und bleiben meist unerkannt. Als isolierter Defekt treten während der Bildung des Gefäßrings um die Speiseröhre und die Luftröhre Anomalien des Aortenbogens auf, und in diesem Fall zeigen sie Symptome einer Kompression der Luftröhre und der Speiseröhre in Form von Stridor, wiederkehrender Lungenentzündung und Dysphagie.

Gegenwärtig deckt die in- und ausländische Literatur die Fragen der Diagnose und chirurgischen Behandlung von Anomalien des Aortenbogens, die den Gefäßring bilden und sich durch das Kompressionssyndrom der Luftröhre und der Speiseröhre manifestieren, ziemlich weit ab (Besedin S. N., 1991; Ivanitsky A. V. et al., 1995) Kocis K. S. et al., 1997; Backer C. L. et al., 2002, 2005; Woods R. K. et al., 2001; Humphrey C. et al., 2006). Diagnosealgorithmen, taktische Ansätze und eine Operationstechnik zur Dissoziation verschiedener Varianten von Gefäßringen wurden entwickelt..

Es bleibt jedoch die Frage nach der Taktik der chirurgischen Behandlung von Patienten mit einer Kombination von Anomalien des Aortenbogens mit anderen

angeborene und erworbene Erkrankungen des Herz-Kreislauf-Systems.

Die Häufigkeit der gleichzeitigen KHK mit Anomalien des Aortenbogens beträgt laut Literatur 20% - 29%. (Stewart J., 1964; Binet J., Langlois S., 1977; Humphrey C. et al., 2006). In der heimischen Literatur werden mehrere Arbeiten zur Kombination von Anomalien des Aortenbogens mit anderen KHK vorgestellt. In den meisten Fällen beschreiben die Autoren in der Regel seltene klinische Beobachtungen einer solchen Kombination und in einigen Fällen einen Versuch, die eine oder andere Herzkrankheit und den Gefäßring zu korrigieren. Diese Fälle einer Kombination von Anomalien des Aortenbogens mit anderen KHK stellen ein komplexes Problem in der Herzchirurgie dar, sowohl in Bezug auf die Diagnose als auch in Bezug auf die Wahl der optimalen Taktik der chirurgischen Behandlung (Besedin S.N., 1991)..

Es gibt noch weniger Veröffentlichungen in der in- und ausländischen Literatur zu Fällen, in denen eine Abnormalität des Aortenbogens mit angeborenen oder erworbenen Erkrankungen der Brustaorta und ihrer Äste verbunden ist, wie Koarktation der Aorta, Hypoplasie oder Knicken des Aortenbogens, Aneurysma der Brustaorta verschiedener Ätiologien und Lokalisation, atherosklerotische Läsionen des BCA. Es gibt praktisch keine Informationen über die Häufigkeit solcher Kombinationen, das Überleben während eines natürlichen Verlaufs oder eine konservative Behandlung (Kazanchyan P.O., 1991; Kouchoukos N. T., 2007). Die Literatur zu diesem Problem wird hauptsächlich durch Präsentationen einzelner Beobachtungen verschiedener Optionen zur Kombination von Anomalien des Aortenbogens und der Brachiozephalarterien mit anderen Erkrankungen der Brustaorta dargestellt.

Ein wesentlicher Beitrag zur Untersuchung dieses Problems wurde von Spezialisten des NCCSSH geleistet. EIN. Bakuleva RAMS: V. V. Aleksi-Meskhishvili et al. (1988); Yu I. Bondarev et al. (1990); A. A. Spiridonov et al. (1990); S. N. Besedin, K. V. Shatalov, (1990); V. P. Podzolkov et al. (1991); A. V. Ivanitsky et al. (1995).

Bisher besteht kein Konsens über die Rolle angeborener Anomalien des Aortenbogens bei der Bestimmung der Taktik der chirurgischen Behandlung dieser Patientenpopulation, es gibt keine objektiven Daten über die Auswirkung angeborener angeborener Anomalien des Aortenbogens auf die unmittelbaren und langfristigen Ergebnisse der chirurgischen Behandlung der begleitenden Pathologie der Brustaorta.

Der diagnostische Algorithmus, die chirurgische Taktik und die Operationstechnik selbst bei dieser Patientengruppe unterscheiden sich in einigen Fällen erheblich von denen bei isolierten Läsionen. Zu den häufigsten Kombinationen: Koarktation und absteigendes Aneurysma der Brustaorta verschiedener Ätiologien mit dem rechten Bogen oder in Kombination mit der aberranten rechten Arteria subclavia, verschiedene Varianten von Gefäßringen, begleitet von Kompressionssyndrom in Kombination mit der Pathologie der Brustaorta, manifestiertes Koarktationssyndrom.

Die meisten Experten haben die Position akzeptiert, dass das Vorhandensein einer begleitenden Anomalie des Aortenbogens ein Risikofaktor für die chirurgische Behandlung anderer angeborener und erworbener Erkrankungen der Aorta und ihrer Äste ist und in einigen Fällen eine mehrstufige chirurgische Behandlung erfordert (Backer C. L., 2005; Setty S. P.., 2007).

Unter diesen Bedingungen ist eine genaue präoperative topische Diagnose von Anomalien des Aortenbogens erforderlich, einschließlich der Verwendung moderner Forschungsmethoden wie CT und MRT, der Entwicklung chirurgischer Taktiken mit der Bestimmung der Möglichkeiten einer einstufigen oder mehrstufigen chirurgischen Behandlung der aufgetretenen Pathologie.

Obwohl sich viele Abschnitte dieses facettenreichen Problems in der Arbeit der nach ihm benannten Spezialisten des SCSSH widerspiegeln EIN. Bakuleva RAMS bleibt im Zusammenhang mit der kontinuierlichen Verbesserung bestehender und der Entstehung neuer diagnostischer Methoden sowie Ansätzen zur chirurgischen Behandlung die Suche nach rationalen chirurgischen Taktiken äußerst relevant.

8 Die angegebenen Voraussetzungen bestimmen die Relevanz sowie die wissenschaftliche und praktische Bedeutung des untersuchten Problems und bestimmen den Forschungsbedarf, um den Ort angeborener Anomalien des Aortenbogens in der Struktur anderer Defekte und Erkrankungen des Bogens und der absteigenden Brustaorta, deren Auswirkungen auf den Untersuchungsalgorithmus, die Taktik und die unmittelbaren Ergebnisse der chirurgischen Behandlung zu bestimmen Patientengruppen.

Verbesserung der Behandlungsergebnisse bei Patienten mit angeborenen Anomalien des Aortenbogens aufgrund der Einführung eines modernen diagnostischen Algorithmus und der Wahl der optimalen chirurgischen Behandlungstaktik.

Ermittlung der Häufigkeit angeborener Anomalien des Aortenbogens in der Struktur anderer angeborener Erkrankungen der Brustaorta und ihres Einflusses auf den diagnostischen Algorithmus und die Taktik der chirurgischen Behandlung bei Patienten mit begleitender Pathologie der Brustaorta.

Entwicklung eines Algorithmus zur Diagnose von Anomalien des Aortenbogens in Kombination mit anderen Erkrankungen der Brustaorta und ihrer Äste.

Untersuchung der taktischen Merkmale von Operationen bei Patienten mit Anomalien des Aortenbogens und Bestimmung der Indikationen für eine chirurgische Behandlung.

Bewertung der unmittelbaren Ergebnisse der chirurgischen Behandlung von Patienten mit Anomalien des Aortenbogens und seiner Äste in Kombination mit einer anderen angeborenen Pathologie der Brustaorta.

Untersuchung der Hauptursachen für chirurgische Komplikationen und Entwicklung von Maßnahmen zu deren Vorbeugung.

Die Dissertation ist die erste verallgemeinerte Studie, die sich mit dem schlecht untersuchten Problem der Anomalien des Aortenbogens in der Struktur anderer befasst.

9 Erkrankungen der Brustaorta. Auf dem klinischen Material der Abteilung für Chirurgie der arteriellen Pathologie NTSSSH sie. A. N. Bakuleva RAMS war der erste, der eine umfassende Analyse der Ergebnisse der chirurgischen Behandlung von Patienten mit dieser Pathologie durchführte. Der Einfluss von Anomalien des Aortenbogens und seiner Äste auf den diagnostischen Algorithmus und die Taktik der chirurgischen Behandlung von Patienten mit angeborener Pathologie der Brustaorta wird gezeigt..

PRAKTISCHE BEDEUTUNG DER THESE

Die praktische Bedeutung der Arbeit besteht in der Entwicklung eines modernen diagnostischen Algorithmus und einer optimalen Taktik der chirurgischen Behandlung bei der Kombination von Anomalien des Aortenbogens und seiner Äste mit anderen angeborenen Erkrankungen der Brustaorta mit der Bestimmung der Sensitivität und des diagnostischen Werts einer bestimmten Studie. Die Analyse der Ergebnisse der chirurgischen Behandlung von Patienten mit Anomalien des Aortenbogens ermöglichte es, die Häufigkeit und die Ursachen der Entwicklung chirurgischer Komplikationen zu bewerten und Wege zu entwickeln, um sie in allen Stadien der Behandlung des Patienten durch Optimierung der Taktik der chirurgischen Behandlung zu verhindern.

Epidemiologie, Ätiologie, Embryogenese

Die Häufigkeit von Anomalien bei der Entwicklung des Aortenbogens und seiner Äste beträgt 1-3,8% der Anzahl aller angeborenen Erkrankungen des Herz-Kreislauf-Systems (Vishnevsky A. A., Galankin N. A., 1962; Abbott M., 1936; Gross R., 1964) ) nach A. Nadas und D: Eyler (1972) - 1 - 2%. Unter ihnen die häufigste aberrante rechte Subclavia; Arterie, die bei 0,5% der Bevölkerung beobachtet wird “(deLevalM ;, 1983).

Anomalien des Aortenbogens verursacht durch. Experimentieren mit verschiedenen Methoden, die in der Literatur weit verbreitet sind (Jaffe O., 1962, 1965; Rudolph A. M. et al., 1972; Moore W. W., Hutchins G. M., 1978; Kirby M., Bockman D.:, 1984). Jedoch kein experimentelles; Die Methode gab keine eindeutige Antwort auf die Frage nach der Ursache von Anomalien des Aortenbogens beim Menschen.,

Die Entwicklung von Aortenbögen in einem menschlichen Embryo wurde schließlich 1922 von E. Di Corigdon etabliert und beschrieben. Trotzdem wurde noch keine verlässliche Antwort auf die Frage erhalten: Was bestimmt den Verlauf der Ereignisse bei der Entwicklung des Aortenbogens und welche Faktoren sind entscheidend Bildung von Anomalien (Besedin S. N :, 1991). Zusammenfassend fassen die Autoren die verfügbaren Literaturdaten zur Ätiologie von Anomalien des Aortenbogens und seiner brachiozephalen Äste zusammen und schließen daraus, dass diese Anomalien sowohl durch eine Verletzung der embryonalen Migration von Zellen des Nervenkamms verursacht werden können als auch eine Folge genetischer Anomalien bei der Entwicklung des Herz-Kreislauf-Systems sein können. Es ist unmöglich; Um die Rolle zufälliger externer nachteiliger Faktoren (Infektionen, toxische Läsionen, Unterernährung usw.) bei der Bildung von Anomalien des Bogens, der Aorta und ihrer Äste auszuschließen. Der Einfluss verschiedener endogener und exogener Schädigungsfaktoren führt zur Erhaltung phylogenetisch vorübergehender Strukturen im Aortenbogensystem oder zur Regression normal zur bestehenden Struktur. Dies führt zu einer abnormalen Anordnung der Blutgefäße, die schädliche Auswirkungen auf benachbarte Organe - die Luftröhre und die Speiseröhre - haben kann. Meinungen, dass die Entwicklung von Anomalien des Aortenbogensystems auf nachteilige Umwelteinflüsse (Umweltfaktoren, Mangel oder Überschuss an Substanzen in Lebensmitteln, psycho-emotionaler Stress, Infektionskrankheiten bei der Mutter usw.) während der anfälligen Phase der Embryogenese zurückzuführen sein könnte, bleiben bestehen viele Forscher (Spiridonov A. A., Ivanitsky A. V., Besedin S. N. et al., 1991).

Die ersten anatomischen Beschreibungen verschiedener Arten von Aortenbögen und Gefäßringen stammen aus dem 18. Jahrhundert. und gehören zu Hanault (1735) und Bajford (1794). 1948 schlug J. B. Edwards die Theorie eines „hypothetischen Doppelaortenbogens“ als Ausgangsmodell für eine theoretische Erklärung der Bildung von Anomalien des Aortenbogens vor. Dieses Modell umfasst alle embryologischen Segmente der Entwicklung normaler Gefäße (Burakovsky V. I., Bokeria L. A., 1996).

Das hypothetische Modell J. E. Edwards besteht aus einem doppelten Aortenbogen und einem bilateralen Ductus arteriosus. Die absteigende Aorta befindet sich in einer neutralen Position. Von jedem Bogen mit getrennten Mündern weichen die Arteria carotis communis und die Arteria subclavia ihrer Seite ab. Das Wesentliche der Theorie, die einen hypothetischen Doppelaortenbogen rechtfertigt, ist, dass Anomalien des Aortenbogensystems entweder das Ergebnis der Regression und des Verschwindens embryonaler Gefäßstrukturen sind, die normalerweise bestehen, oder der Erhaltung von Strukturen, die normalerweise zurückgehen. Indem man diesen Pathomechanismus verfolgt, kann man die Abfolge von Ereignissen rekonstruieren, die zu einem Defekt in der Entwicklung des Aortenbogensystems führen (Besedin S.N., 1991)..

Die meisten modernen Klassifikationen von Anomalien des Aortenbogens basieren auf dem Prinzip eines hypothetischen Doppelbogens. In jedem von ihnen werden die Hauptanomalie und ihre Subtypen unterschieden (Besedin S. N., 1991; Stewart J., 1965; Shuford W., 1974; Knight L., Edwards J. E., 1974; Idbers B., 198 1). Bei der normalen Embryogenese wird in der Regel ein linker Aortenbogen gebildet, der auf eine vollständige Regression des rechten Bogens distal zur rechten Arteria subclavia zurückzuführen ist. Dann befindet sich die aufsteigende Aorta rechts von der Wirbelsäule, der linke Aortenbogen wird durch den linken Hauptbronchus geworfen, die absteigende Brustaorta nimmt die linke Position in Bezug auf die Wirbelsäule ein. Vom Aortenbogen weichen nacheinander ab: die rechte namenlose Arterie, die dann in die rechte Arteria carotis communis und die rechte Arteria subclavia unterteilt wird; linke Halsschlagader und linke Arteria subclavia. Das linksseitige arterielle Band wird an der Stelle des linken offenen Arteriengangs gebildet und verbindet den linken Aortenbogen distal mit dem Ausfluss der linken Arteria subclavia mit der Lungenarterie (Ivanitsky A.V., 1995). Bei einer Verletzung dieses Prozesses können sich Anomalien des Aortenbogens und seiner Äste entwickeln (Burakovsky V. I., Bokeria L. A., 1996)..

NTSSSH sie. EIN. Das Bakuleva RAMS hat Erfahrung in der Untersuchung von mehr als 300 Patienten mit Anomalien des Aortenbogens und seiner Äste, einschließlich solcher, die Gefäßringe bilden. Der Gefäßring ist eine anatomische Struktur, bei der Luftröhre und Speiseröhre von großen Gefäßen umgeben und verengt sind. Anomalien des Aortenbogens, die den Gefäßring bilden, werden normalerweise als isolierter Defekt gefunden, können aber mit anderen angeborenen Defekten des Herzens und der Blutgefäße kombiniert werden. Ein isolierter Gefäßring, d.h. Wenn keine begleitenden Defekte des Herz-Kreislauf-Systems vorliegen, geht dies in der Regel nicht mit einer Verletzung der Hämodynamik einher. Wenn ein Gefäßring mit anderen angeborenen Herzfehlern kombiniert wird, wird durch diesen angeborenen Defekt eine hämodynamische Störung bestimmt. Die anatomischen Varianten des Gefäßrings sind äußerst vielfältig und umfassen den doppelten Aortenbogen, die abnormale Lage der brachiozephalen Gefäße und den Ductus arteriosus mit dem rechten oder linken Aortenbogen (Besedin S. N., 1991; Ivanitsky A. V., 1995). Bis heute widmet sich eine große Anzahl von Arbeiten in der in- und ausländischen Literatur der Diagnose und chirurgischen Behandlung von Anomalien des Aortenbogens, die den Gefäßring bilden und sich als Kompressionssyndrom der Luftröhre und der Speiseröhre manifestieren (Besedin S. N., 1991; Vishnevsky A. A., 1956; Volkolakov Ya. V., 1969, 1982; Zhislin M. M., 1941; Ivanitsky A. V. et al., 1987; Krivchenya D. Yu., 1985; Maslov V. I. et al., 1985; Petrova N. N., 1986; Slepov A. K., 1990; Spiridonov A. A. et al., 1990, 1991; Backer C. L. et al., 2000, 2002, 2005; Bertrand J. M., 1986; Woods R. K. s et al., 2001; Humphrey S. et al., 2006). Diagnosealgorithmen, taktische Ansätze und eine Operationstechnik zur Dissoziation von Gefäßringen wurden entwickelt (Burke R. R., 1995; Chun K., 1992; Subramanyan R. et al., 2003)..

Aberrante rechte Arteria subclavia und ihre Kombination mit anderen angeborenen Erkrankungen der Brustaorta

Normalerweise nimmt der Aortenbogen eine linke Position ein. Tatsächlich wird der Aortenbogen durch den linken Hauptbronchus geworfen, während sich die Luftröhre und die Speiseröhre rechts davon befinden. Die absteigende Brustaorta nimmt die linke Seite ein. Der arterielle Gang ist linksseitig und verbindet den distalen Aortenbogen mit der Lungenarterie. Der linke Aortenbogen wird als Ergebnis einer vollständigen Regression des rechten Bogens distal zur Entladung der rechten Arteria subclavia in einem hypothetischen Modell des doppelten Aortenbogens gebildet, d. H. Zwischen der rechten Arteria subclavia und der absteigenden Brustaorta. Vom Aortenbogen gehen nacheinander ab: 1) die namenlose Arterie, die in die rechte Arteria carotis communis und die rechte Arteria subclavia unterteilt ist; 2) die linke Halsschlagader; 3) die linke Arteria subclavia (Ivanitsky A.V., 1995).

Eine aberrante rechte Arteria subclavia wird als Ergebnis einer vollständigen Regression des rechten Aortenbogens zwischen der rechten Arteria carotis communis und der rechten Arteria subclavia gebildet. Daher wird die rechte Arteria subclavia zum letzten vierten Ast des Aortenbogens und bewegt sich normalerweise vom dorsalen Rand des distalen Teils des Aortenbogens weg. In einem kleinen Prozentsatz der Fälle kann die Arterienlusorie von der absteigenden Brustaorta abweichen (Arciniegas E., 1979; Gross R. E., 1945, Klinkhamer A. C, 1964)..

Nach M. de Leval (1983) wird bei 0,5% der Bevölkerung eine abnormale rechte Arteria subclavia beobachtet. Einer Reihe anderer großer Autopsiestudien zufolge variiert die Häufigkeit der aberranten Arteria subclavia zwischen 0,2% und 2,5% (Nakatani T. et al., 1998)..

Dies ist die häufigste Abnormalität des Aortenbogens, die bei 17% der anderen angeborenen Anomalien des Aortenbogens auftritt. Eine Anomalie verläuft häufig asymptomatisch und ist in einer Autopsiestudie häufig ein geringfügiger Befund (Bogren N., Porter B., 1980, Donadel M. M. et al., 2006)..

Hanaults linker Aortenbogen mit aberranter rechter Arteria subclavia wurde erstmals 1735 beschrieben.

Das klinisch manifestierte Kompressionssyndrom der aberranten rechten Arteria subclavia wurde erstmals 1794 von D. Bayford berichtet und erhielt den Namen - a. lusoria. B. F. Kommerell erkannte diese Anomalie erstmals in der Klinik und beschrieb ihre radiologischen Symptome. 1936 beschrieb V. F. Kommerell auch ein Aortendivertikel, das ein Überbleibsel des rechten Bogens ist, von dem die aberrante rechte Arteria subclavia abweicht (Van Son J. A., 2002)..

Bei dieser Anomalie der Botalls ist der Gang häufiger linksseitig und befindet sich zwischen der Lungenarterie und dem proximalen Teil der absteigenden Brustaorta. Ein vollständiger Gefäßring wird nur im rechten Arteriengang gebildet, der die rechte Arteria subclavia mit der Lungenarterie verbindet (Ivanitsky A.V., 1995)..

Als isolierter Defekt, der sich durch ein Kompressionssyndrom der Luftröhre und der Speiseröhre manifestiert, ist die Arterienlusorie ziemlich selten (Delap T. G., 2000; Ozates M., 2000; Stork T., 2001; Rosa R., 2003). Nach K. Wong (2005) haben etwa 10% der erwachsenen Patienten mit einer aberranten rechten Arteria subclavia klinisch ausgeprägte Symptome einer Kompression der Luftröhre und der Speiseröhre, hauptsächlich in Form von Dysphagie.

Viele Forscher stellen fest, dass sich die aberrante rechte Arteria subclavia klinisch in Gegenwart des rechten arteriellen Ganges oder Bandes manifestiert, d. H. in einer Situation, in der ein vollständiger Gefäßring gebildet wird (Fig. 2) (Besedin S.N., 1991).

In der Literatur gibt es Hinweise auf Manifestationen von Symptomen einer Kompression der Luftröhre oder der Speiseröhre bei Patienten über 40 Jahren im Zusammenhang mit der Entwicklung des atherosklerotischen Prozesses (Janssen M., 2000). So haben P.W. Lee et al. (2007) präsentierten eine Beobachtung, bei der die Manifestation von Symptomen einer Ösophaguskompression, die durch eine aberrante rechte Arteria subclavia verursacht wurde, bei einem 84-jährigen Patienten und C. Triantopoulou (2005) bei einem 87-jährigen Patienten beobachtet wurde.

A. S. Klinkhamer (1966), der die Literatur studiert und 295 Schnitte und chirurgische Fälle mit Lusoria-Arterie gesammelt hatte, kam zu dem Schluss, dass sich diese Anomalie klinisch nur in Gegenwart eines Bicarotis-Rumpfes manifestiert, d. H. Wenn beide gemeinsamen Carotis-Arterien als ein einziger Rumpf mit abgehen In dieser Position der Arteria brachiocephalica wird die Speiseröhre durch die aberrante rechte Arteria subclavia im Rücken und die Luftröhre durch die Arteria carotis communis vorne komprimiert. Die obige Kombination einer aberranten rechten Arteria subclavia mit einem Bicarotis-Stamm wurde vom Autor in 29% von 295 von ihm untersuchten Fällen von Lusoria-Arterie gefunden. Die Kombination einer aberranten rechten Arteria subclavia mit einem Bicarotis-Stamm wurde auch von N. N. Petrova (1986), D. A. Epstein (2002), S. Chahwan (2006) berichtet..

Eine große Anzahl von Arbeiten befasst sich mit der chirurgischen Behandlung einer aberranten rechten Arteria subclavia während ihrer klinischen Manifestation, wobei verschiedene Optionen zur Korrektur von Anomalien vorgeschlagen wurden (Von Segesser L., 1984)..

Nach Ansicht einiger Autoren hängt die Wahl des chirurgischen Zugangs für diese Pathologie vom Vorhandensein oder Fehlen eines Aneurysmas der aberranten Arteria subclavia, der Dringlichkeit der Operation und der Erfahrung des Chirurgen ab (Epstein D. A., 2002)..

Die meisten Autoren glauben, dass bei Vorliegen schwerer klinischer Kompressionssymptome eine chirurgische Korrektur der Anomalie angezeigt ist, die aus dem Schnittpunkt von a besteht. lusoria in segment I. Eine solche Operation lindert jedoch die Symptome einer Kompression der Speiseröhre und schafft die Voraussetzungen für die Entwicklung von Symptomen einer vertebrobasilären Insuffizienz aufgrund des auftretenden vertebralen Subclavia-Syndroms des Gehirnraubes (Volkolakov Ya. V., 1982)..

Einige Forscher haben festgestellt, dass die am wenigsten invasive Operation, wie die extra-thorakale Implantation der Lusoria-Arterie in die OCA, eine wirksame Methode zur Korrektur dieser Anomalie darstellt und die Symptome der Kompression der Luftröhre und der Speiseröhre lindert (Taylor M., 1996; Whitley A., 2001)..

Inzwischen ist bekannt, dass ein retroösophageal langer Stumpf der Arteria subclavia links zu einer Rückkehr der klinischen Symptome führen kann, da der thrombosierte Stumpf der Arteria subclavia die Speiseröhre weiterhin zusammendrückt (Besedin S.N., 1991; Janssen M, 2000)..

Im Jahr 1989, J..A. van Son et al. berichteten über 3 Fälle erfolgreich durchgeführter Translokationen von aberranten Arteria subclavia in die aufsteigende Aorta durch rechtsseitige Thorakotomie bei Kindern, und W. Hassan et al. (2005).

In der Literatur gibt es Hinweise auf eine häufigere Entwicklung von Ösophagus-Kompression und Dysphagie mit Aneurysma der aberranten Arteria subclavia (Hunter J. A., 1970; Rodgers V. M., 1978; Stone W. M., 1990; Brown DL, 1993; Aoyagi S., 1997; AminM. U., 2006). Die Häufigkeit von Aneurysmen dieser Lokalisation erreicht nach Angaben einer Reihe von Autoren 60% (Simon R. W., 2006). In dieser Hinsicht wird den Methoden der chirurgischen Behandlung von Aneurysmen der aberranten rechten Arteria subclavia, die sowohl asymptomatisch sind als auch durch ein Kompressionssyndrom manifestiert werden, große Aufmerksamkeit gewidmet (Campbell S. F., 1971; McCollum S. N., 1979; Austin E. N., 1985; Alvarez JR, 2008; Kumar S., 2008). Gleichzeitig werden jedoch Fälle von Kompression der Speiseröhre und der aneurysmisch unveränderten aberranten rechten Arteria subclavia beschrieben (Corr R., 2007)..

Chirurgische Behandlungstaktiken zur Kombination von Anomalien des Bogens mit einer anderen Pathologie der Brustaorta

Alle Patienten in den Studiengruppen (Gruppen 1,2,3) wurden in der Abteilung für Gefäßchirurgie operiert. A. N. Bakuleva RAMS.

Verschluss des linken brachiozephalen Rumpfes 1 2,6% Basierend auf dem Krankheitsbild bestand die chirurgische Behandlung von Patienten der Hauptgruppe darin, das Koarktationssyndrom zu beseitigen, das Aneurysma zu resezieren oder die Brustaorta zu treten und gegebenenfalls den Gefäßring zu dissoziieren.

Wie in den obigen Diagrammen zu sehen ist, wurde am häufigsten bei einer Pathologie der Brustaorta in Kombination mit verschiedenen Anomalien des Aortenbogens (hauptsächlich in Kombination mit einer Lusoria) eine Operation mit einer End-to-End-Anastomose durchgeführt (39,5%). Prothesen der Brustaorta wurden etwas seltener durchgeführt (34,2%). Die dritte Art der Operation nach der Häufigkeit der Anwendung bei Patienten mit Anomalien des Aortenbogens in unserer Beobachtungsreihe war die Aorten-Aorten-Bypass-Operation (15,8%)..

In diesem Kapitel wird versucht, taktische Ansätze für die chirurgische Behandlung bei dieser Patientengruppe in Abhängigkeit von der Variante der Anomalie des Aortenbogens zu systematisieren und auch die Hauptmerkmale der oben genannten Arten von chirurgischen Eingriffen zu identifizieren.

Merkmale von Operationen an der Brustaorta mit Anwendung einer End-to-End-Anastomose mit Anomalien des Aortenbogens und seiner Äste.

Neben unkomplizierten Formen der Koarktation der Aorta wurde eine Operation mit einer End-to-End-Anastomose als am effektivsten bei Anomalien des Aortenbogens angesehen. Diese Art der Operation wurde in allen Fällen durchgeführt, in denen dies technisch möglich war.

Am häufigsten wurde in 80% der Fälle (n = 12) eine Operation mit einer End-to-End-Anastomose während der Koarktation der Aorta in Kombination mit einer aberranten Entladung der rechten Arteria subclavia durchgeführt, was 48% aller Patienten mit Lusoria-Arterie ausmachte.

Ein Merkmal der Durchführung einer Operation mit einer End-to-End-Anastomose im Fall einer aberranten rechten Arteria subclavia ist die häufige Notwendigkeit, die prästenotische Aorta an der Mündung der rechten Arteria subclavia und nicht an der linken zu präparieren, wie dies bei normal gelegenen linken Aortenbögen und BCA der Fall ist.

Zusätzlich zu dem obigen technischen Aspekt der Operation ist ein weiteres wichtiges Merkmal bei Vorhandensein von aberranten Subclavia-Arterien sowohl im rechten als auch im linken Bogen der Aorta die häufige Notwendigkeit einer gleichzeitigen Kompression beider Subclavia-Arterien und folglich ein erhöhtes Risiko einer ischämischen Schädigung des Rückenmarks während der Hauptoperation Stadium der Operation. Dieses Merkmal macht die intraoperative Anwendung von Methoden zum Schutz des Gehirns und des Rückenmarks vor Ischämie erforderlich..

In unserer Beobachtungsreihe war für eine adäquate Anwendung einer End-to-End-Anastomose bei 6 Patienten mit LDA und einer aberranten rechten Subclavia-Arterie eine gleichzeitige Kompression beider Subclavia-Arterien erforderlich, was 40% aller Patienten ausmachte, die mit einer End-to-End-Anastomosetechnik operiert wurden.

Unter den Patienten der Hauptgruppe der Studie, bei denen eine End-to-End-Anastomose durchgeführt wurde, wurden 7 Patienten (46,6%) mit Methoden zur Vorbeugung von Ischämie des Rückenmarks, des Gehirns und der inneren Organe operiert. Sechs von ihnen wurden unter Bedingungen allgemeiner Unterkühlung operiert. Ein Patient wurde unter Bedingungen einer kardiopulmonalen Bypass-distalen Aortenperfusion und einer selektiven Perfusion einer aberranten Arteria subclavia operiert.

Indikationen für die Anwendung bestimmter Schutzmethoden haben wir das Vorhandensein eines Druckgradienten im Bereich der Aortenverengung von weniger als 40 mm Hg berücksichtigt. Art. Sowie die Notwendigkeit der Klemmung: Aorta, proximal zu beiden Arteria subclavia (mit aberranter Entladung einer von ihnen);

In den frühen Beobachtungsreihen (bis 2001) wurde die allgemeine Unterkühlung als Methode zur Verhinderung intraoperativer Komplikationen im Zusammenhang mit der Aortenkompression angewendet. Derzeit; an der Abteilung für Chirurgie der arteriellen Pathologie des NCCSX benannt nach A. N. Bakuleva RAMS als Hauptmethode5 zum Schutz des Gehirns, des Rückenmarks und der inneren Organe vor Ischämie mit. Operationen an der Brustaorta mit kardiopulmonalem Bypass; distale Aortenperfusionstechnik - mit peripherer Kanülierung der gemeinsamen Oberschenkelvenen und Arterien. Wenn es Hinweise gibt, wie z. Die Notwendigkeit, beide Arteria subclavia zu klemmen oder die Aorta proximal zur linken OCA zu klemmen, wird in Kombination mit der selektiven Perfusion der Brachiozephalie verwendet. Arterien. Lokale Unterkühlung, Rückenmark, durch Verkrustung mit Eiskrümel: absteigender Brustkorb; Die Aorta in unserer Beobachtungsreihe wurde in der Regel nur bei intraoperativer Diagnose von Anomalien des Aortenbogens verwendet.

Bei den meisten Patienten: (n-12; 80%) mit Anomalien des Bogens und der Brachiozephalarterien, die operiert wurden “mit Anwendung einer End-to-End-Anastomose, Eingriffe an den aberranten Arteria subclavia (links mit PDA (n = 1) oder rechts mit LDA (n = 11)) waren: begrenzt durch den Einschluss des Mundes der aberranten Arterie in die Anastomose (Fig. 17 und 18), einschließlich: durch Bilden eines separaten Aortenbereichs mit dem Mund der rechten Arteria subclavia im prästenotischen Abschnitt.

Bei einer Reihe von Patienten (n = 2; 13,3%) war der technische Bedarf für solche Manipulationen an den aberranten Arteria subclavia nicht erforderlich.

Somit hatte die aberrante linke Arteria subclavia keinen Einfluss auf die Technik der Anwendung der Anastomose im rechten Aortenbogen, wenn sie von der absteigenden Brustaorta abwich, und während der Hauptphase der Operation wurde die Aorta proximal zu ihrem Mund eingeklemmt. Außerdem war bei einem Patienten mit DDA keine Manipulation der Arteria subclavia zur Resektion der Aortenkoarktation mit einer End-to-End-Anastomose erforderlich.

Operationen am Bogen und an der absteigenden Brustaorta bei Patienten mit dem rechten Aortenbogen und der rechten absteigenden Brustaorta gehen auch mit Merkmalen einher, wie der Notwendigkeit, eine Operation durch rechtsseitige Thorakotomie durchzuführen, und bei der Bildung des Gefäßrings um die Luftröhre und die Speiseröhre besteht die Notwendigkeit einer Trennung. Bei zwei Patienten mit dem rechten Aortenbogen (13,3%) wurde eine Resektion der Aortenkoarktation mit einer End-to-End-Anastomose durch Zugang zur rechten Thorakotomie durchgeführt..

Sofortige Ergebnisse der chirurgischen Behandlung von Patienten mit Anomalien des Aortenbogens

Die direkten Ergebnisse der chirurgischen Behandlung von Patienten in allen Studiengruppen wurden auf der Grundlage der Überlebensraten und der Inzidenz verschiedener Arten von postoperativen Komplikationen bewertet. In den Gruppen 1 und 3 der Studie wurden die unmittelbaren Behandlungsergebnisse auch auf der Grundlage der Ultraschallkontrolle der Arterien der unteren Extremitäten und der Bestimmung des Blutdruckgradienten zwischen den oberen und unteren Extremitäten bewertet. Bei der Analyse der unmittelbaren Ergebnisse einer chirurgischen Behandlung bei Patienten mit Symptomen einer Kompression der Luftröhre und der Speiseröhre (7,9% der Patienten der Gruppe 1 und aller Patienten der Gruppe 2) wurde neben den Überlebensraten und der Häufigkeit von Komplikationen auch die Regression der Symptome einer tracheoösophagealen Kompression berücksichtigt.

Wir hielten es für notwendig, die Analyse der unmittelbaren Ergebnisse der chirurgischen Behandlung von Patienten der drei Studiengruppen mit einer Untersuchung einer Reihe von intraoperativen Faktoren zu beginnen, die unserer Meinung nach die Inzidenz postoperativer Komplikationen beeinflussen. Wir haben auf die oben genannten Faktoren hingewiesen: die Art der durchgeführten Operation, die primäre oder wiederholte Rekonstruktion der Brustaorta und ihrer Äste, die Zeit der vollständigen Klemmung der Aorta, das Volumen des intraoperativen Blutverlusts, die Notwendigkeit, beide Subclavia-Arterien gleichzeitig zu klemmen, die Notwendigkeit eines kardiopulmonalen Bypasses und die Perfusionszeit.

Zusätzlich zu den aufgeführten intraoperativen Faktoren wurden die unmittelbaren Ergebnisse der chirurgischen Behandlung unter Berücksichtigung einer Reihe von Anfangsindikatoren untersucht - des Alters der Patienten, der Art der angeborenen Anomalie des Aortenbogens und der damit einhergehenden Pathologie der Brustaorta, des anfänglichen Druckgradienten im Bereich der Aortenverengung, des Vorhandenseins von Begleiterkrankungen.

Dieses Kapitel enthält eine vergleichende Beschreibung und statistische Verarbeitung der ersten Indikatoren für den Zustand der Patienten, die Merkmale des chirurgischen Prozesses und die unmittelbaren Ergebnisse der Behandlung bei Patienten aller Studiengruppen..

Die untersuchten Gruppen (Nr. 1 und Nr. 3) zeigten auch keine statistisch signifikanten Unterschiede in der Häufigkeit wiederholter chirurgischer Eingriffe an der Brustaorta (p 0,05)..

In der Hauptgruppe der Studie wurde eine höhere Häufigkeit der extraanatomischen Aorten-Aorten-Bypass-Transplantation von der aufsteigenden Aorta zur absteigenden Aorta festgestellt (6 in der Hauptgruppe und 1 in der Kontrollgruppe 3), jedoch wurde auch für diesen Indikator kein statistisch signifikanter Unterschied erhalten (p 0,05)..

Es ist zu beachten, dass der Zeitpunkt der Aortenklemmung nur den Zeitpunkt der vollständigen Klemmung der Aorta bedeutete, den Zeitpunkt der parietalen Klemmung der Aorta, beispielsweise bei der Durchführung einer Aorten-Aorten-Bypass-Operation oder der parietalen Klemmung der Aorta zum Zeitpunkt der Implantation der Subclavia-Arterien.

In der Hauptgruppe (Gruppe Nr. 1) wurden 31 Patienten unter Bedingungen einer vollständigen Aortenklemmung operiert, und der genaue Zeitpunkt der Aortenklemmung wurde bei 21 Patienten aus der Hauptstudiengruppe bestimmt; in 7 Fällen wurden Operationen mit parietaler Aortenklemmung durchgeführt. In Gruppe Nr. 3 wurde bei 39 Patienten eine vollständige Aortenklemmung durchgeführt, mit Ausnahme eines Patienten, bei dem eine Aorten-Aorten-Bypass-Operation von der aufsteigenden Aorta zur absteigenden Aorta durchgeführt wurde. In 100% der Fälle wurde der genaue Zeitpunkt der Aortenklemmung ermittelt.

Aus der obigen Tabelle (Tabelle 4.2) ist ersichtlich, dass in Gruppe Nr. 3 (Kontrollgruppe) Operationen häufiger unter Bedingungen eines kardiopulmonalen Bypasses durchgeführt wurden (10 Fälle gegenüber 6 Fällen von IC in der Hauptgruppe), jedoch gemäß diesem Indikator zwischen den Gruppen Nr. 1 und Nr. 3 erhielt keinen statistisch signifikanten Unterschied.

Intraoperative Parameter wie die durchschnittliche Zeit der Aortenklemmung, das Volumen des intraoperativen Blutverlusts und der kardiopulmonale Bypass bei Patienten der Gruppen 1 und 3 unterschieden sich statistisch nicht signifikant (p 0,05)..

Unter den anfänglichen Faktoren, die die technischen Merkmale der Operation bestimmen, sowie den prognostischen Faktoren im Hinblick auf die Entwicklung der spinalen Ischämie sollte ein Indikator wie der Gradient des systolischen Drucks im Bereich der Aortenverengung herausgearbeitet werden. Beim Vergleich des durchschnittlichen Druckgradienten im Bereich des Aortenbogens oder Isthmus sowie der Anzahl der Patienten mit einem Blutdruckgradienten von weniger als 40 mm Hg. Kunst. In den Gruppen 1 und 3 fanden wir auch keinen statistisch signifikanten Unterschied (P 0,05)..

Es sollte beachtet werden, dass bei einigen Patienten, die keinen Druckgradienten zwischen den oberen und unteren Extremitäten hatten, gemessen nach der Korotkov-Methode (wenn beide Arteria subclavia distal zur Aortenverengungszone liegen), während der angiographischen Untersuchung und Tonometrie ein direkter Gradient in der Verengungszone festgestellt wurde.

Zusammenfassend können wir den Schluss ziehen, dass sich die von uns untersuchten Gruppen von Patienten mit thorakaler Aortenpathologie (Nr. 1 und Nr. 3) in den meisten Indikatoren des chirurgischen Prozesses, die die unmittelbaren Ergebnisse der chirurgischen Behandlung und die wichtigsten Indikatoren des Ausgangszustands beeinflussen, statistisch nicht signifikant unterschieden. Als Merkmale der chirurgischen Behandlung von Patienten der Hauptgruppe im Vergleich zu Patienten der Gruppen 2 und 3 (Abb. 47) kann Folgendes festgestellt werden: In der Hauptgruppe wurden extraanatomische Aorten-Aorten-Bypass-Operationen von aufsteigender Aorta bis absteigend durchgeführt - 15,8% in der Hauptstudiengruppe und 2,5% der Patienten in Gruppe Nr. 3. Nur in der Hauptgruppe der Patienten bestand die Notwendigkeit einer gleichzeitigen Klemmung beider Subclavia-Arterien, die bei 39,5% der Patienten (n = 15) der Gruppe 1 erforderlich war. In den Gruppen Nr. 2 und Nr. 3 wurde keine gleichzeitige Klemmung beider Subclavia-Arterien durchgeführt. Bei 10% der Patienten der Gruppe 3 (n = 4) erforderte eine adäquate Operation die gleichzeitige Kompression der linken Arteria subclavia und der Arteria carotis communis. Der häufige Bedarf an Operationen durch rechtsseitige Thorakotomie beträgt 23,7% (n = 9), in den Gruppen 2 und 3 durch rechtsseitige Thorakotomie wurden Operationen in 20% (n = 2) bzw. 2,5% (n = 1) durchgeführt. In der Hauptstudiengruppe waren in 18,4% der Fälle verschiedene Manipulationen an den Arteria subclavia erforderlich, z. B. Prothesen (n = 1), deren Reimplantation in den neuen Mund (n = 4) oder Resektionen (n = 2) in der 3. Gruppe der Studie In 5% der Fälle wurde eine Prothese der linken Arteria subclavia durchgeführt und in 2,5% der Fälle eine Reimplantation in einen neuen Mund.

MED24INfO

BANKL G, Angeborene Herzkrankheit und große Gefäße, 1980

FEHLER DES AORTENBOGENSYSTEMS

Stewart, Kincaid, Edwards (1964), Wagenwoort, Heath, Edwards (1964); Hudson (1965, 1970); Sissman (1968); Edwards (1974), Rau (1974).
Zu den Abnormalitäten des Aortenbogensystems gehören Abnormalitäten in Position, Größe, Form, Verlauf, Verhältnis und Kontinuität der Hauptarteriengefäße in der Brust, die offensichtlich auf Fehlbildungen des Komplexes des embryonalen Aortenbogens zurückzuführen sind.
Die Erstbeschreibung gehört F. Hunauld (1735) (abnorme rechte Arteria subclavia), W. Hommel (1737) (doppelter Aortenbogen).
Häufigkeit und Geschlechtsverteilung
Das Auftreten solcher Anomalien ist nicht zuverlässig bekannt, da sie in den meisten Fällen keine Symptome hervorrufen..
Klinische Daten: 0,7 (nach Beobachtungen von 1943 Patienten mit angeborenen Herzfehlern) [254].
Pathologische Daten: 3% (pathologisches Material des Autors pro 1000 Fälle von angeborenen Herzfehlern)) [1, 2, 512].
Es wurden keine offensichtlichen geschlechtsspezifischen Vorteile festgestellt.
Embryologie
Die normale Entwicklung des Aortenbogensystems ist auf S. 22 beschrieben. 44.
Es wird angenommen, dass Anomalien des Aortenbogenkomplexes als Folge einer Regression und Atrophie der embryonalen Gefäßstruktur auftreten, die normalerweise nicht infiziert bleiben sollten, oder weil die Struktur, die normalerweise zurückgehen sollte, offen bleibt. Ein solches Konzept ermöglicht die theoretische Wiederherstellung der Abfolge von Ereignissen, die zu einer bestimmten Kombination von Fehlern führen.
Es gibt nicht genügend Daten, um auf die Mechanismen schließen zu können, durch die ein Nichtverschluss oder eine Regression eines embryonalen Gefäßes erreicht oder aufrechterhalten wird..
Pathologische Anatomie [201]
Als Ausgangspunkt für die Klassifizierung von Defekten des Aortenbogensystems betrachten wir einen hypothetischen Fall ohne
Regression [684]. Diese hypothetische Form (von Edwards vorgeschlagen) [193] ist ein doppelter Aortenbogen mit einem bilateralen Ductus arteriosus (in diesem Fall ist der Ductus arteriosus gleichbedeutend mit dem arteriellen Ligamentum Ligamentum Agiosiosum). Auf jeder Seite des homolateralen Bogens entsteht unabhängig voneinander eine gemeinsame Halsschlagader und Arteria subclavia.
Diese Klassifizierung bezieht sich zuerst auf die Position des Aortenbogens (links, rechts oder auf beiden Seiten) und dann auf den Ursprung und Verlauf sowie auf die Position des Ductus arteriosus [684]..
Bei einigen Formen von Fehlbildungen des Aortenbogens werden abnormale Beziehungen zur Speiseröhre und Luftröhre hergestellt, was zu Kompression, Dysphagie und / oder respiratorischen Symptomen führt.

  1. FULL DOUBLE ARCT ARC (LINKS ODER RECHTS OBEN UNTEN AORTA)

Ein charakteristisches Merkmal ist das Vorhandensein von linken und rechten Aortenbögen, unabhängig von der Größe und dem Überwachsen der Bögen. Die aufsteigende Aorta entsteht vor der Luftröhre und ist in zwei Bögen unterteilt, die dann auf beiden Seiten der Luftröhre und der Speiseröhre nach hinten verlaufen. Die Arteria carotis communis und die Arteria subclavia weichen von jedem Bogen ab. Die Bögen verbinden sich dann mit der oberen absteigenden Arterie hinter der Speiseröhre, die rechts oder links von der Mittellinie in die Brust abfällt. Theoretisch kann sich der Arteriengang rechts oder links befinden oder bilateral sein.
  1. Doppelter Aortenbogen mit beiden nicht geschlossenen Bögen und dem linken Arteriengang (Abb. 40.1).

Bei der häufigsten Art des Doppelaortenbogens sind beide Bögen nicht geschlossen. Der rechte Bogen ist größer als der linke, der Arteriengang ist links, die obere absteigende Aorta ist links.
  1. Doppelter Aortenbogen mit beiden nicht geschlossenen Bögen und dem rechten Arteriengang.

Hypothetischer Typ, Beispiele unbekannt.
  1. Doppelter Aortenbogen mit nicht geschlossenen Bögen und bilateralem Ductus arteriosus.

Hypothetischer Typ. Eine Rattenbeobachtung [776].
  1. Doppelter Aortenbogen, ein Bogen atresen und mit linkem, rechtem oder bilateralem Arteriengang.

Diese Defekte sind dadurch gekennzeichnet, dass ein Bogen nicht geschlossen ist und der zweite atrezirovanny. Abhängig von der Stelle der Atresie, bei der es sich um eine teilweise Regression handelt, sind einige Optionen möglich. Typischerweise liegt die Atresie im linken Bogen zwischen den Punkten der linken Arteria carotis communis und der Arteria subclavia links oder distal von der Arteria subclavia links.
  1. STÖRUNGEN DES LINKEN BOGENS DER AORTA

(LINKS ODER RECHTS OBEN UNTEN AORTA)
Eine Besonderheit ist das Vorhandensein eines intakten linken Aortenbogens und eines Bruchs im rechten Aortenbogen. Der linke Bogen entsteht aus der aufsteigenden Aorta, verläuft hinter der linken Luftröhre und der Speiseröhre und verbindet sich mit der oberen absteigenden Aorta, die auf beiden Seiten liegen kann.
Untertypen hängen vom Bruchpunkt des rechten Bogens ab. Theoretisch kann jede Anomalie mit einem linken, rechten oder bilateralen Arteriengang kombiniert werden.
  1. Der linke Aortenbogen mit normaler Verzweigung und der linke Arteriengang (Abb. 40.2).

Dies ist ein normales menschliches Aortenbogensystem. Es gibt mehrere kleinere Optionen: In ungefähr 10% der Fälle weichen die namenlosen und linken gemeinsamen Halsschlagadern zusammen von der Aorta ab [293]. In ähnlicher Weise entsteht in ungefähr 10% der Fälle die linke Wirbelarterie aus dem Aortenbogen; Die genaue Position der drei Hauptäste des Aortenbogens variiert individuell: Sie können nicht wie üblich auftreten, sondern proximal oder distal zum Aortenbogen.
  1. Der linke Aortenbogen mit normaler Verzweigung des "rechten Arterienganges" (Abb. 40.3):

a) der rechte Arteriengang verbindet die rechte Lungenarterie mit der Basis der namenlosen Arterie; der Gefäßring ist nicht gebildet;
b) Der rechte Arteriengang verbindet die rechte Lungenarterie mit dem oberen Teil der absteigenden Aorta (dem Rest der rechten Aortenwurzel): Es bildet sich ein vollständiger Gefäßring.
  1. Der linke Aortenbogen mit normaler Verzweigung und bilateralem Arteriengang (Abb. 40.4):

a) der rechte Arteriengang verbindet sich mit der Basis der namenlosen Arterie; der linke Kanal hat die übliche Lokalisation;
b) der rechte Arteriengang ist mit dem oberen Teil der absteigenden Aorta verbunden; Die Lokalisierung des linken Kanals ist üblich. Hypothetischer Typ, Beispiele unbekannt.
  1. Der linke Aortenbogen mit einer aberranten rechten Arteria subclavia (Dysphagia lusoria) und dem linken Arteriengang (Abb. 40.5):

Aberrante Arteria subclavia entsteht, wenn der 4. Ast des linken Aortenbogens hinter der Speiseröhre zur rechten Hand verläuft. Der Verlauf der aberranten rechten Arteria subclavia vor der Luftröhre oder zwischen Luftröhre und Speiseröhre sollte, wenn überhaupt, äußerst selten sein. In einem von 200 Fällen tritt eine fehlerhafte rechte Arteria subclavia auf.

Eine wichtige Anomalie aufgrund einer Abweichung der rechten Arteria subclavia ist die Aortenkoarktation. Der Abgangsort der aberranten Arterie kann shrokeimal, distal oder im Bereich der Koarktation liegen.

  1. Der linke Aortenbogen mit einer aberranten rechten Arteria subclavia und dem rechten Arteriengang (Abb. 40.6).

Der rechte Kanal bleibt © an der Stelle des linken und daher bildet sich ein vollständiger Gefäßring.
  1. Linker Aortenbogen mit aberranter rechter Arteria subclavia und bilateralem Ductus arteriosus (Abb. 40.7).

Kompletter Gefäßring identisch mit dem Ring mit der obigen Anomalie. Hypothetischer Typ. Beispiele. Unbekannt.
  1. Linker Aortenbogen, "Isolierung" der rechten Arteria subclavia von der Aorta mit dem rechten (links) oder "bilateralen Arteriengang" (Abb. 40.8).

Der linke Aortenbogen ist durch die Arteria subclavia ic vollständig getrennt. Die rechte Arteria carotis communis, die linke Carotis communis und die linke Arteria subclavia weichen in dieser Reihenfolge von der Aorta ab. Die rechte Arteria subclavia entsteht aus der rechten Lungenarterie durch den offenen rechten Arteriengang.
  1. STÖRUNGEN DES RECHTEN BOGENS DER AORTA (LINKS ODER RECHTS OBEN UNTEN AORTA)

Eine Besonderheit ist das Vorhandensein von intaktem Gras im Aortenbogen und ein Bruch im linken Aortenbogen. Der rechte Bogen verlässt die aufsteigende Aorta und verläuft rückwärts rechts von der Luftröhre
Feige. 40. Schematische Darstellung typischer Fehlbildungen des Aortenbogensystems, modifiziert von Stewart, Kincaid und Edwards, 1954 (584).
Nish. aor.: absteigende Aorta; ein Löwe. gesamt Schlaf. Kunst. - linke Halsschlagader; ein Löwe. Kunst. prot. - linker Arteriengang; ein Löwe. sich hinlegen. Kunst. - linke Lungenarterie; ein Löwe. verbinden Kunst. - linke Arteria subclavia; st. sich hinlegen. Kunst. - Stamm der Lungenarterie; ir. gesamt -Schlaf. Kunst. - rechte A. carotis communis; pr. art. prot. - rechter Arteriengang; pr. hinlegen. Kunst. - rechte Lungenarterie; pr. verbinden. Kunst. - rechte Arteria subclavia. 40.1 - ein Doppelbogen der Aorta mit zwei offenen Bögen und dem linken Arteriengang; Das Diagramm oben rechts zeigt den Gefäßring nach Entfernung der Luftröhre, der Speiseröhre und der Lungenarterie. 40.2 - der linke Aortenbogen mit normaler Verzweigung und der linke Arteriengang; 40.3 - * der linke Aortenbogen mit normaler Verzweigung und der rechte Arteriengang, der die Lungenarterie mit dem oberen Teil der absteigenden Aorta verbindet; 40.4 - linker Aortenbogen mit normaler Verzweigung und bilateralem Arteriengang; der rechte Kanal verbindet sich mit der Basis der namenlosen Arterie; 40.5 - der linke Aortenbogen mit einer aberranten rechten Arteria subclavia und dem linken Arteriengang; 40.6 - der linke Aortenbogen mit einer aberranten rechten Arteria subclavia und dem rechten Arteriengang; 40.7 - linker Aortenbogen mit aberranter rechter Arteria subclavia und bilateralem Ductus arteriosus; 40.8 - linker Aortenbogen, "Isolierung" der rechten Arteria subclavia und des rechten Arteriengangs von der Aorta; 40.9 - der rechte Aortenbogen mit spiegelnd verlaufenden Gefäßen und dem rechten Arteriengang; 40.10 - der rechte Aortenbogen mit spiegelnd verlaufenden Gefäßen und dem linken Arteriengang; 40.11 - der rechte Aortenbogen. Mit spiegelnd abgehenden Gefäßen und bilateralem Arteriengang; der linke Kanal ist mit der linken namenlosen Arterie verbunden; 40.12 - der rechte Aortenbogen mit einer aberranten linken Arteria subclavia und dem rechten Arteriengang; 40.13 - der rechte Aortenbogen mit einer aberranten linken Arteria subclavia und einem linken Arteriengang; 40.14 - der rechte Aortenbogen mit einer aberranten linken Arteria subclavia und einem bilateralen Ductus arteriosus; 4QJ5 - der rechte Aortenbogen, "Isolierung" der linken Arteria subclavia und des linken Arterienganges von der Aorta.

und Speiseröhre, bevor sie sich mit der oberen absteigenden Aorta verbinden. Defekte dieser Gruppe sind ein Spiegelbild von Defekten der Gruppe des linken Aortenbogens.

  1. Der rechte Aortenbogen mit Spiegelverzweigung und der rechte Arteriengang [166, 315J (Abb. 40.9).

Diese Anomalie ist ein genaues Spiegelbild des normalen Aortenbogens. Die Äste der Aorta werden daher in der folgenden Reihenfolge sein: (links) namenlose, rechte Arteria carotis communis und rechte Arteria subclavia. Der rechte Aortenbogen. Mit Spiegelverzweigung wird in den meisten Fällen mit anderen Herzfehlern wie Fallot-Tetralogie, Levocardia ic situs inversus und dem offenen arteriellen Stamm kombiniert. Der rechte Aortenbogen ist als isolierte Anomalie äußerst selten.
  1. Der rechte Aortenbogen mit Spiegelverzweigung und der linke Arteriengang (Abb. 40.10):

a) der linke Arteriengang verbindet die linke Lungenarterie mit der Basis der namenlosen Arterie;
b) der linke Arteriengang verbindet die linke Lungenarterie mit dem oberen Teil der absteigenden Aorta (dem Rest der Wurzel der linken Rückenaorta); es bildet sich ein vollständiger Gefäßring.
  1. Der rechte Aortenbogen mit Spiegelverzweigung und bilateralem Arteriengang (Abb. 40.11):

a) der linke arterielle Ductus ist mit der linken anonymen Arterie verbunden;
b) der linke Arteriengang ist mit dem oberen Teil der absteigenden Aorta verbunden; es bildet sich ein Gefäßring. Hypothetischer Typ. Unbekannte Beispiele.
  1. Der rechte Aortenbogen mit einer aberranten linken Arteria subclavia und dem rechten Arteriengang (Abb. 40.12).

Diese Anomalie ist ein Spiegelbild der gemeinsamen (aberranten) rechten Arteria subclavia (Typ II 4, siehe oben)..
  1. Der rechte Aortenbogen mit einer aberranten linken Arteria subclavia und einem linken Arteriengang (Abb. 40.13).

Mit dieser Anomalie wird ein vollständiger Gefäßring gebildet. Dies ist die häufigste Art des rechten Aortenbogens..
  1. Der rechte Aortenbogen mit einer aberranten linken Arteria subclavia und einem bilateralen Arteriengang (Abb. 40.14).

Es bildet sich ein vollständiger Gefäßring, der mit dem Ring mit der obigen Anomalie identisch ist. Hypothetischer Typ. Unbekannte Beispiele.
  1. Der rechte Aortenbogen, "Isolation" der linken Arteria subclavia von der Aorta, mit dem linken (rechten) oder bilateralen Arteriengang (Abb. 40.15).

Die linke Arteria subclavia ist nicht mit der Aorta verbunden und verlässt die linke Lungenarterie durch den Ductus arteriosus.
  1. ANOMALIEN DER LÄNGE, GRÖSSE ODER KONTINUITÄT VON AORTA [62, 654]

/. Verlängerung des Aortenbogens: Aorta cervicalis [444]
Das Hauptmerkmal dieser äußerst seltenen Anomalie ist die abnormale Dehnung des Bogens, die sich in den zervikalen Bereich erstreckt. Die aufsteigende Aorta ist über den Eingang zur schwierigen Zelle hinaus nach oben gerichtet, und der obere Teil des Aortenbogens erreicht im zervikalen Bereich verschiedene Ebenen (z. B. Zungenbein oder V-Halswirbel). In den meisten Fällen ist der Bogen rechtshändig. In der Regel beginnt die obere absteigende Aorta ihren Abstieg auf derselben Seite der Wirbelsäule wie der Bogen, kreuzt dann jedoch die Mittellinie hinter der Speiseröhre, ungefähr in Höhe der Gabelung der Luftröhre, und vervollständigt den Schnittpunkt der Brust mit einem Abstieg auf der gegenüberliegenden Seite.
Begleitende Anomalien der brachiozephalen Gefäße werden häufig beobachtet. An der Verbindung der Lungenarterie mit dem Mund der linken Arteria subclavia kann ein starres arterielles Band (Ligamentum arteriosum) auftreten, das zusammen mit der Aorta, die sich quer hinter der Speiseröhre erstreckt, einen Gefäßring bildet, der die Luftröhre und die Speiseröhre umgibt.
Embryologisch gesehen tritt die abnormale Lage des Aortenbogens anscheinend aufgrund der Tatsache auf, dass das Aortenbogensystem das Herz bei seinem kaudalen Abstieg in die Brust in der 7. bis 8. Lebenswoche des Fötus nicht begleitet [47]..
Diese Anomalie verursacht keine hämodynamischen Anomalien..
  1. Die Tortuosität des Aortenbogens: Knicken der Aorta [257, 680]

Der distale Teil des Aortenbogens und der proximale Teil der oberen absteigenden Aorta sind abnormal länglich und gewunden [654]. In Höhe des arteriellen Bandes biegt sich die Aorta stark und die Konvexität des gekrümmten Teils ist nach vorne und unten gerichtet; Das Ductusband befindet sich an der Spitze der Biegung. Proximal zur Biegung der Aorta tritt im Mediastinum höher als normal auf; direkt distal zur Biegung der Aorta kann erweitert werden.
Der gekrümmte Teil der Aorta liegt in der Nähe der Speiseröhre, die sich häufig nach vorne und rechts verschiebt. Diese Anomalie ist symptomatisch..
Einige Autoren betrachten diesen Defekt 1 als Folge einer Glättung der Aorta mit dem Alter und einer Folge einer aortoarteriellen Sklerose. Wenn wir diesen Defekt als angeboren betrachten, kann dieser Zustand durch die abnormale Verlängerung des 4. embryonalen Aortenbogens erklärt werden, der sich an einer bestimmten Stelle im Arteriengang biegt.
  1. Aortenhypoplasie: verengte Aorta (Aorta angusta) [393,

564, 568]
Der Grad der Verengung des Lumens der Aorta und die Länge des betroffenen Teils der Aorta sind unterschiedlich. Oft bedeckt die Verengung die gesamte Aorta einschließlich des absteigenden Teils. Aortendurchmesser ca. 2 cm.
Die Patienten haben normale Aortenklappen und eine normale Größe des Aortenklappenrings ohne Hypoplasie des linken Ventrikels. (Bei dem häufiger beobachteten Hypoplasie-Syndrom des linken Herzens ist der verringerte Aortendurchmesser mit einer Hypoplasie oder Atresie der Aorta und / oder Mitralklappe und einer Hypoplasie des linken Herzens verbunden, siehe Seite 134.)
  1. Komplette Aortenbogenunterbrechung: Steidel-Komplex [466,

478, 701]
Bei dieser Anomalie fehlt ein Segment des Aortenbogens vollständig und die Kontinuität der Aorta wird verletzt. Es gibt keine Verbindung zwischen der aufsteigenden und der absteigenden Aorta; Der arterielle Ductus bleibt erhalten und kommuniziert zwischen dem Stamm der Lungenarterie mit einer separaten absteigenden Aorta („Lungenarterie - Ductus - absteigende Aorta“, „Entladung der absteigenden Aorta aus dem Lungenstamm“) [224]. Es liegt fast immer ein ventrikulärer Septumdefekt vor.
Die Erstbeschreibung gehört R. Steidele (1777).
Die zahlreichen anatomischen Merkmale des Steidel-Komplexes werden wie folgt klassifiziert [115, 591]: Typ A: 44%, Bruch an einer Stelle direkt distal von der linken Arteria subclavia.
Typ B: 52%. Ein Bruch an der Stelle zwischen der linken A. carotis communis und der A. subclavia.
B] - offener linker Arteriengang; aberrante rechte Arteria subclavia.
Vg - bilateraler Arteriengang; Isolierung der rechten Arteria subclavia von der Aorta.
B3 - offener linker Arteriengang; Ausfluss der rechten Lungenarterie aus der Aorta.
B4 bilateraler Arteriengang; rechter Aortenbogen, Isolierung der linken Arteria subclavia von der Aorta. Typ C: 4%. Ein Bruch zwischen der namenlosen Arterie und der linken A. carotis communis.
Es wird angenommen, dass die Anomalie durch eine Regression oder Atrophie der proximalen linken Rückenaorta oder des 4. Aortenbogens verursacht wird, die in der 6. oder 7. Woche des fetalen Lebens auftrat.
Hämodynamisch sollte der Blutfluss in der absteigenden Aorta durch den offenen Arteriengang aufrechterhalten werden, wobei der Blutfluss von links nach rechts erfolgt. CSF ist auch notwendig, um das sauerstoffhaltige Blut des Unterkörpers zu versorgen.
'Die Lebensdauer ist sehr kurz. Etwa 70% der Patienten sterben innerhalb des ersten Lebensmonats.

Feige. 41. Abnormale linke Lungenarterie: Gefäßschleife. Eine zur linken Lunge führende Arterie verlässt die rechte Lungenarterie (Modifikation von Stewart, Kincaid, Edwards, 1964) [684].

  1. PULMONARSTAMMANOMALIEN UND ARTERIEN (6. ARC ARC)

/. Abnormale linke Lungenarterie: Gefäßschleife
[62, 139, 703] (Abb. 41)
Die Erstbeschreibung gehört: A. Glaevecke, P. Doehle (1897).
Die normale linke Lungenarterie fehlt. Ein Gefäß, das als linke Lungenarterie fungiert, verlässt den nach rechts gerichteten langgestreckten Lungenstamm (nach Ansicht einiger Autoren von der rechten Lungenarterie) [684] am rechten Rand des Mediastinums und verläuft zwischen Luftröhre und Speiseröhre zur linken Lunge. Der rechte Hauptstamm des Bronchus, der Speiseröhre und der Luftröhre wird durch dieses Gefäß komprimiert. Es gibt keine Anomalien in der Struktur des restlichen Lungengefäßbaums. Es ist möglich, dass dieses Gefäß zur linken Lunge embryologisch keine linke Lungenarterie ist, sondern eine große Kollateralarterie, die aus der rechten Lungenarterie hervorgeht: das proximale Segment des linken 6. Aortenbogens oder keine normalen Verbindungen mit dem Gefäßplexus des sich entwickelnden Primordiums der linken Lunge oder abnormal herstellt Regressionen; später werden alternative Verbindungen mit einem sich normal entwickelnden arteriellen System zur rechten Lunge hergestellt. Diese Verbindungen verschmelzen zu einem einzigen Gefäßstamm - einer abnormalen linken Lungenarterie.
Sehr häufig werden gleichzeitig kardiale und extrakardiale Anomalien beobachtet [654].
. Sehr selten kommt es zu einer abnormalen Entladung von zwei Lungenarterien aus dem Lungenstamm, wenn der Anfang der linken Lungenarterie rechts vom Beginn der rechten Lungenarterie liegt [348]. Von der abnormalen Entladungsstelle gelangt jede Lungenarterie zu ihrer entsprechenden Lunge, und auf diesem Weg kreuzen sich beide Gefäße - „gekreuzte Lungenarterien“..
  1. Einseitiges Fehlen der Lungenarterie [561, 749

(Abb. 42)
Die linke oder rechte Lungenarterie fehlt und die Blutversorgung der betroffenen Lunge erfolgt durch die Arterien des großen Kreislaufs, die von der aufsteigenden Aorta oder vom Aortenbogen, der absteigenden Aorta (Bronchialarterien) oder den brachiozephalen Gefäßen abweichen.
Dieser Zustand ist sehr selten. Klinische Häufigkeit - 0,1% (laut Beobachtungen "Hölle 1943 Patienten mit angeborenen Herzfehlern) [254].
Zu diesem Komplex gehören nur Fälle von isoliertem einseitigem Fehlen einer Lungenarterie. Kombinationen mit anderen schweren Herzfehlern sollten ausgeschlossen werden, z. B. Fallot-Tetralogie und Fälle mit doppelter Blutversorgung der betroffenen Lunge, d. H. Mit hypoplastischer Lungenarterie und aberranter Jurte des Lungenkreislaufs, die dieselbe Lunge versorgen. Schließlich stellen Fälle der Agenese einer Lunge und folglich das Fehlen der entsprechenden Lungenarterie eine andere Art von pathologischem Komplex dar. Ein isoliertes einseitiges Fehlen der Lungenarterie betrifft nur große Gefäße. Der Lungenstamm verlässt normalerweise den rechten Ventrikel und dieses Gefäß gelangt in die Hauptlungenarterie zu einer Lunge. Das Fehlen der linken Lungenarterie ist seltener als das Fehlen der rechten Lungenarterie [369].
Zwei Haupttypen können unterschieden werden:
  1. Die abnorme "Lungenarterie" verlässt die Aorta ascendens: Der Abgangsort kann beliebig sein - von 1 cm über der Aortenklappe bis zum proximalen Teil des Bogens; ein abnormales Gefäß ist normalerweise weit offen;
  2. Eine abnormale "Lungenarterie" besteht aus einer Bronchialarterie oder einer aberranten systemischen Arterie aus der absteigenden Aorta oder aus brachiozephalen Gefäßen: Das abnormale Gefäß ist normalerweise klein und die betroffene Lunge ist normalerweise kleiner als eine andere normale.

Feige. 42. Das Fehlen der linken Lungenarterie. Blutversorgung der linken Lunge durch den linken Aortenbogen
Ductus Arteriosus (modifiziert von Stewart, Kincaid, Edwards,

Die Durchblutung in jeder Lunge ist unterschiedlich und hängt nicht voneinander ab. Eine abnormale "Lungenarterie" führt Blut, das vollständig mit Sauerstoff gesättigt ist und unter hohem Druck steht, dessen Wert normalerweise innerhalb der Druckgrenzen in einem großen Kreislauf der Durchblutung liegt, es sei denn, es liegt eine signifikante Verengung der Arterie vor. Die zweite Lunge erhält venöses Blut, normalerweise unter niedrigem Druck. Obwohl die betroffene Lunge beatmet wird, wird kaum Sauerstoff absorbiert. Daher tritt eine Sauerstoffversorgung des Blutes nur in der nicht betroffenen Lunge auf. Die Prognose ist ungünstig. Normalerweise tritt der Tod in der Kindheit aufgrund einer Herzinsuffizienz mit Stauung auf.

  1. Separate Entladung der Lungenarterien aus dem Bogensystem

Aortenarteriengänge
Beide Lungenarterien entstehen durch den Arteriengang aus dem Aortenbogensystem. Die Lungenarterie an der Seite des Aortenbogens entsteht aus dem Arteriengang, der sich vom Aortenbogen aus erstreckt, während die kontralaterale Lungenarterie aus der anonymen oder subclavia-Arterie durch den Gang dieser Seite entsteht: [206].
  1. Abnormale Entladung der Arteria subclavia aus der Lungenarterie [254]

Diese seltene Anomalie ist nicht von klinischer Bedeutung, da eine ausreichende arterielle Versorgung der betroffenen Extremität durch angemessene Kollateralwege sichergestellt wird..

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