Progressive vaskuläre Leukoenzephalopathie des Gehirns

Die klassische Leukoenzephalopathie ist eine chronisch fortschreitende Erkrankung des Zentralnervensystems, die durch eine Infektion mit dem menschlichen Typ-2-Poliomavirus verursacht wird und hauptsächlich die weiße Substanz des Gehirns betrifft und von einer Demyelinisierung begleitet wird - der Zerstörung der Myelinscheide der Nervenfasern. Es tritt bei Menschen mit Immundefekten auf..

Eine schwere Leukoenzephalopathie äußert sich in psychischen, neurologischen Störungen und Vergiftungssymptomen vor dem Hintergrund der Vermehrung des Virus. Die Klinik manifestiert sich auch mit zerebralen und meningealen Symptomen..

Das Virus, das die Krankheit verursachte, wurde erstmals 1971 entdeckt. Als eigenständige Krankheit wurde 1958 eine progressive Leukoenzephalopathie isoliert. Das JC-Virus, benannt nach dem ersten John Cunningham-Patienten, kommt in etwa 80% der Weltbevölkerung vor. Aufgrund der normalen Funktion des Immunsystems tritt die Infektion jedoch nicht auf und verläuft in einem latenten Zustand.

Mitte des 20. Jahrhunderts betrug die Inzidenzrate 1 Fall pro 1 Million Menschen. Ende der 90er Jahre sank die Inzidenz auf einen Fall pro 200.000 Einwohner. Nach der Einführung einer neuen Behandlungsmethode für HAART (hochaktive antiretrovirale Therapie) trat bei einem von 1000 HIV-infizierten Patienten eine progressive Leukoenzephalopathie des Gehirns auf..

Neben der viralen Leukoenzephalopathie gibt es andere Arten von Läsionen der weißen Substanz mit ihrer Natur und ihrem Krankheitsbild. Sie werden im Absatz "Klassifizierung" berücksichtigt..

Ursachen

Die Entwicklung einer Leukoenzephalopathie beruht auf der Reaktivierung des Virus aufgrund der Verschlechterung des Immunsystems. Bei 80% der mit Leukoenzephalopathie diagnostizierten Patienten leiden sie an AIDS oder sind Träger einer HIV-Infektion. 20% der verbleibenden Patienten leiden an bösartigen Tumoren, Hodgkin- und Non-Hodgkin-Lymphomen.

Das JC-Virus ist eine opportunistische Infektion. Dies bedeutet, dass es bei gesunden Menschen nicht auftritt, sondern sich bei verminderter Immunität zu vermehren beginnt. Das Virus wird über Tröpfchen in der Luft und über fäkal-orale Wege übertragen, was auf seine Verbreitung in der Weltbevölkerung hinweist.

Die anfängliche Infektion in einem gesunden Körper verursacht keine Symptome und die Beförderung erfolgt latent. Im Körper eines gesunden Menschen, nämlich in den Nieren, im Knochenmark und in der Milz, befindet sich das Virus in einem Zustand der Persistenz, dh es wird in einem gesunden Körper einfach „konserviert“.

Wenn sich beispielsweise das Immunsystem verschlechtert hat und eine Person eine HIV-Infektion hat, nimmt die allgemeine und spezifische Resistenz der Immunmechanismen ab. Die Reaktivierung des Virus beginnt. Es vermehrt sich aktiv und gelangt in den Blutkreislauf, von wo aus es durch die Blut-Hirn-Schranke auf die weiße Substanz des Gehirns übertragen wird. Er lebt in Oligodendrozyten und Astrozyten, die er aufgrund seines Lebens zerstört. Das JC-Virus gelangt durch Bindung an zelluläre Rezeptoren - den Serotonin-5-Hydroxytryptamin-2A-Rezeptor - in die Zelle. Nach der Zerstörung der Oligodendrozyten beginnt der aktive Prozess der Demyelinisierung, es entwickelt sich eine multifokale Enzephalopathie des Gehirns.

Eine progressive multifokale Leukoenzephalopathie unter dem Mikroskop manifestiert sich in der Zerstörung von Oligodendrozyten. Virusreste und vergrößerte Kerne finden sich in Zellen. Astrozyten nehmen an Größe zu. Bei einem Schnitt im Gehirn werden Demyelinisierungsherde festgestellt. In den gleichen Bereichen werden kleine Hohlräume beobachtet..

Einstufung

Weiße Substanz wird nicht nur durch Virusinfektion oder Immunsuppression zerstört.

Dyszirkulatorische Leukoenzephalopathie

Enzephalopathie im allgemeinen Sinne ist die allmähliche Zerstörung von Hirnsubstanz aufgrund von Durchblutungsstörungen, häufig vor dem Hintergrund der Gefäßpathologie: arterielle Hypertonie und Atherosklerose. Die Enzephalopathie geht mit großen Veränderungen der Substanz einher. Das Läsionsspektrum umfasst auch die weiße Substanz des Gehirns. Häufiger handelt es sich um eine diffuse Leukoenzephalopathie. Es ist gekennzeichnet durch die Zerstörung der weißen Substanz im größten Teil des Gehirns.

Die Leukoenzephalopathie des Gehirns vaskulären Ursprungs geht mit der Bildung kleiner Infarkte der weißen Substanz einher. Im Verlauf der Krankheitsentwicklung treten Demyelinisierungsherde auf, Oligodendrozyten und Astrozyten sterben ab. In den gleichen Bereichen finden sich an der Stelle des Mikroinfarkts Zysten und Ödeme um die Gefäße infolge einer Entzündung..

Eine kleine fokale Leukoenzephalopathie, wahrscheinlich vaskulären Ursprungs, geht anschließend mit einer Gliose einher - dem Ersatz von normal funktionierendem Nervengewebe durch ein Analogon von Bindegewebe. Gliose - Dies sind Herde von wenig oder keinem gestörten Gewebe.

Eine Unterart der zirkulatorischen Enzephalopathie ist die mikroangiopathische Leukoenzephalopathie. Weißes Gewebe wird durch Beschädigung oder Verstopfung kleiner Gefäße zerstört: Arteriolen und Kapillaren.

Kleine fokale und periventrikuläre Leukoenzephalopathie

Der aktuelle Name für Pathologie ist periventrikuläre Leukomalazie. Die Krankheit geht mit der Bildung von toten Gewebeherden in der weißen Substanz des Gehirns einher. Es tritt bei Kindern auf und ist eine der Ursachen für Zerebralparese. Eine Leukoenzephalopathie des Gehirns bei Kindern tritt normalerweise bei Totgeburten auf..

Leukomalazie oder Erweichung der weißen Substanz tritt aufgrund von Hypoxie und zerebraler Ischämie auf. Es ist normalerweise mit niedrigem Blutdruck bei einem Kind, Atemversagen unmittelbar nach der Geburt oder Infektionskomplikationen verbunden. Periventrikuläre Leukoenzephalopathie des Gehirns bei einem Kind kann sich aufgrund von Frühgeburt oder schlechten Gewohnheiten der Mutter entwickeln, weshalb das Kind während der intrauterinen Entwicklung eine Vergiftung hatte.

Bei einem toten Kind kann eine kombinierte Variante auftreten - eine multifokale und periventrikuläre Leukoenzephalopathie vaskulären Ursprungs. Dies ist eine Kombination von Gefäßerkrankungen wie angeborenen Herzfehlern und Atemproblemen nach der Geburt.

Toxische Leukoenzephalopathie

Es entsteht durch die Verwendung toxischer Substanzen, beispielsweise durch Injektionen von Arzneimitteln, oder durch die Vergiftung mit Zerfallsprodukten. Es kann auch als Folge von Lebererkrankungen auftreten, bei denen Stoffwechselprodukte toxischer Substanzen, die die weiße Substanz zerstören, in das Gehirn eindringen. Die Art ist posterior reversible Leukoenzephalopathie. Dies ist eine sekundäre Reaktion auf Durchblutungsstörungen, normalerweise vor dem Hintergrund einer starken Änderung des Blutdrucks, gefolgt von einer Stagnation des Blutes im Gehirn. Das Ergebnis ist eine Hyperperfusion. Es entwickelt sich ein Hirnödem, das im Hinterkopf lokalisiert ist.

Leukoenzephalopathie mit verschwindender weißer Substanz

Dies ist eine genetisch bedingte Krankheit, die durch eine Mutation in den Genen der EIF-Gruppe verursacht wird. Normalerweise codieren sie die Proteinsynthese, aber nach der Mutation geht ihre Funktion verloren und die Menge des synthetisierten Proteins wird um 70% reduziert. Gefunden bei Kindern.

Klassifizierung nach Skala:

  • Kleine fokale unspezifische Leukoenzephalopathie. In der weißen Substanz treten kleine Herde oder Mikroinfarkte auf.
  • Multifokale Leukoenzephalopathie. Wie beim vorherigen erreichen die Brennpunkte jedoch große Größen und es gibt viele.
  • Diffuse Leukoenzephalopathie. Es ist durch leichte Schäden der weißen Substanz im gesamten Gehirnbereich gekennzeichnet..

Symptome

Das klinische Bild der klassischen progressiven multifokalen Enzephalopathie besteht aus neurologischen, mentalen, infektiösen und zerebralen Symptomen. Das Intoxikationssyndrom geht mit Kopfschmerzen, Müdigkeit, Reizbarkeit und Fieber einher. Neurologische Symptome der Leukoenzephalopathie:

  1. Reizung der Membranen des Gehirns: Photophobie, Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen, steife Nackenmuskeln und eine bestimmte Haltung eines Ganghundes;
  2. Schwächung oder völliges Verschwinden der Muskelkraft an den Gliedmaßen einer Körperseite;
  3. einseitiger Verlust des Sehvermögens oder Abnahme der Genauigkeit;
  4. Bewusstseinsstörungen und Koma.

Neuropsychiatrische Erkrankungen umfassen Demenz. Bei Patienten wird die Aufmerksamkeit gestreut und das Kurzzeitgedächtnis reduziert. Die Patienten werden lethargisch, lethargisch, gleichgültig. Mit der Zeit verlieren sie völlig das Interesse an der Außenwelt. Krampfanfälle treten bei 20% der Patienten auf.

Das Krankheitsbild kann durch Entzündungen des Gehirngewebes und fokale Symptome ergänzt werden. So können beispielsweise einzelne unspezifische Herde der Leukoenzephalopathie in den Frontallappen von einer Enthemmung des Verhaltens und Schwierigkeiten bei der Kontrolle emotionaler Reaktionen begleitet sein. Verwandte und Verwandte beschweren sich häufig über die seltsamen und impulsiven Handlungen des Patienten, für die es keine angemessene Erklärung gibt.

Die Leukoenzephalopathie mit verschwindender weißer Substanz ist klinisch in folgende Stadien unterteilt:

Die Säuglingsversion wird bis zum ersten Lebensjahr diagnostiziert. Nach der Geburt werden neurologische Störungen und kombinierte erworbene oder angeborene Läsionen innerer Organe objektiv erkannt.

Die Kinderform tritt im Alter zwischen 2 und 6 Jahren auf. Es tritt aufgrund äußerer Faktoren auf, häufiger ist es Neuroinfektion oder Stress. Das klinische Bild ist gekennzeichnet durch einen raschen Anstieg mangelhafter neurologischer Symptome, eine Senkung des Blutdrucks und eine Bewusstseinsstörung bis hin zum Koma.

Eine späte Leukoenzephalopathie wird nach 16 Jahren diagnostiziert. Es manifestiert sich hauptsächlich in neurologischen Symptomen: Das Kleinhirn und der Pyramidentrakt sind gestört. Spätere Epilepsie wird geschichtet. Im Alter bildet sich Demenz. Patienten haben auch psychische Störungen: Depressionen, Involutionspsychosen, Migräne und eine starke Abnahme der Libido. Bei Frauen ist die späte Version von hormonellen Störungen begleitet. Dysmenorrhoe, Unfruchtbarkeit und frühe Wechseljahre sind behoben. Die Diagnose wird durch die Tatsache behindert, dass bei Frauen neurologische Störungen und nicht zerebrale und neurologische Symptome im Vordergrund stehen.

Anzeichen einer vaskulären Leukoenzephalopathie:

  1. Neuropsychologische Störungen. Dies beinhaltet eine Verletzung des Verhaltens, eine Verletzung der kognitiven Funktionen, eine Verletzung der emotional-willkürlichen Sphäre.
  2. Motorische Störungen. Komplexe bewusste Bewegungen sind gestört, es können auch fokale Symptome in Form von Hemiparese oder Hemiplegie beobachtet werden.
  3. Vegetative Störungen: Appetitlosigkeit, Hyperhidrose, Durchfall oder Verstopfung, Atemnot, Herzklopfen, Schwindel.

Diagnose

Die Diagnose der klassischen Leukoenzephalopathie basiert auf dem Nachweis von Virus-DNA durch Polymerasekettenreaktion. Die Diagnostik umfasst auch die Magnetresonanztomographie und die Untersuchung der Liquor cerebrospinalis. Veränderungen der cerebrospinalen cerebrospinalen Flüssigkeit sind jedoch unspezifisch und spiegeln häufig typische Veränderungen der Entzündung wider..

Bei der MRT werden Herde mit erhöhter Intensität gefunden, die sich asymmetrisch im Bereich der weißen Substanz der Frontal- und Okzipitallappen befinden. MR-Bild einer periventrikulären kleinen fokalen Leukoenzephalopathie: im T1-Modus Herde geringer Intensität. Herde finden sich auch in der Großhirnrinde, den Stammregionen und im Kleinhirn..

Behandlungsmethoden

Es gibt keine Behandlung, die die Ursache der Krankheit beseitigt. Das Hauptziel der Therapie ist es, den pathologischen Prozess mit Hilfe von Glukokortikoiden und Zytostatika zu beeinflussen. Die Behandlung wird auch durch Medikamente ergänzt, die das Immunsystem stimulieren. Der zweite Therapiezweig ist die Beseitigung der Symptome.

Prognose

Die Prognose ist ungünstig. Wie viele leben: Ab dem Zeitpunkt der Diagnose leben die Patienten durchschnittlich 3 bis 20 Monate.

Verhütung

Menschen, die in ihren Familien neurodegenerative Erkrankungen hatten, wird eine vorbeugende Diagnose für das Vorhandensein des JC-Virus gezeigt. Aufgrund des hohen Auftretens des Virus ist es jedoch schwierig, die Prognose für die Entwicklung der Krankheit zu bestimmen. Im Jahr 2013 hat die Organisation „Food and Drug Administration for Sanitary Control“ einen Fragebogen entwickelt, mit dem Sie eine frühzeitige Beeinträchtigung des Sehvermögens, der Empfindlichkeit, der Emotionen, der Sprache und des Gangs vermuten und bei positivem Testergebnis eine Person zur Untersuchung überweisen können.

Progressive vaskuläre Leukoenzephalopathie (I67.3)

Version: MedElement Disease Guide

allgemeine Informationen

Kurzbeschreibung


Hinweis. Schließt subkortikale vaskuläre Demenz aus (F01.2).

Ätiologie und Pathogenese

Es werden familiäre Fälle der Krankheit mit einem Beginn von bis zu 40 Jahren ohne arterielle Hypertonie beschrieben. In mehr als 80% der Fälle tritt die Krankheit im Alter zwischen 50 und 70 Jahren auf.

Auch größere Arterien mit Durchmessern von bis zu 500 Mikrometern und die gesamte Mikrovaskulatur leiden darunter.

Epidemiologie

Binswanger-Krankheit (Enzephalopathie) ist ziemlich häufig. Laut einer klinischen computertomographischen Studie macht es etwa 1/3 aller Fälle von vaskulärer Demenz aus.

Alter. In mehr als 80% der Fälle tritt die Krankheit im Alter zwischen 50 und 70 Jahren auf.

Faktoren und Risikogruppen

Krankheitsbild

Symptome natürlich

Das klinische Erscheinungsbild der Binswanger-Krankheit ist durch fortschreitende kognitive Beeinträchtigung, beeinträchtigte Gehfunktion und Beckenstörungen gekennzeichnet. Im letzten Stadium der Krankheit wird das klinische Bild durch Demenz dargestellt, die völlige Hilflosigkeit der Patienten (sie gehen nicht, dienen sich nicht selbst, sie kontrollieren nicht die Funktion der Beckenorgane)..

Das Bild der Demenz kann in Schwere und Symptomen erheblich variieren.

Im Allgemeinen ist ein stetig fortschreitender Verlauf für die Binswanger-Krankheit charakteristisch, es sind jedoch auch Perioden mit längerer Stabilisierung möglich. Die Ursachen für Demenz sind in diesen Fällen die Trennung der kortikal-subkortikalen Verbindungen infolge einer Schädigung der subkortikalen weißen Substanz sowie eine Funktionsstörung der Basalganglien und des Thalamus.

Gangänderungen in den Anfangsstadien der Binswanger-Krankheit sind wie folgt: Gangmischen oder Zerkleinern mit kleinen Schritten „magnetisch“ (Beine kleben sozusagen am Boden). In der nächsten Phase wird es „vorsichtig“, die Stützfläche des Stehens nimmt zu, der Automatismus des Gehens (Dyspraxie oder Apraxie des Gehens) löst sich auf und die freiwillige Kontrolle des Gehens wird zunehmend aktiviert - der Gang eines solchen Patienten ähnelt dem Gang eines gesunden Menschen, der sich auf einem Eisfeld befindet.

Die Hauptmerkmale der frontalen Gehdyspraxie im Zusammenhang mit der Gehautautomatisierung sind wie folgt:
• Verlangsamung des Gehens;
• Verkürzung des Schrittes;
• Schwierigkeiten zu Beginn des Gehens (Beginn des Gehens);
• Instabilität während Biegungen (Haltungsstörung);
• Erweiterung der Stützbasis;
• reduzierte Schrittlänge.

Für die Verletzung der Beckenfunktionen bei Morbus Binswanger ist die Entwicklung einer „Hyperaktivität“ („Hyperreflexivität“) der Blase charakteristisch, die sich in einer erhöhten kontraktilen Aktivität des Detrusors äußert. Blasenhyperaktivität ist gekennzeichnet durch: schnelles Wasserlassen; Harndrang, der im Verlauf der Krankheit in Fälle von zwingender Harninkontinenz übergeht.

Motorische Störungen können auch charakterisiert werden (zusätzlich zu Gehstörungen): Eine weitere extrapyramidale Pathologie in Form von Parkinson-ähnlichen Symptomen sowie eine leichte oder mittelschwere zentrale Mono- oder Hemiparese, die sich häufig rasch zurückbildet (die Regression der fokalen motorischen Symptome wird mit fortschreitender Krankheit unvollständig). Das pseudobulbäre Syndrom ist charakteristisch.

Emotional-Willensstörungen werden durch asthenisches, neuroseähnliches oder astheno-depressives Syndrom dargestellt. Mit fortschreitender Krankheit treten nicht Asthenie und Depression in den Vordergrund, sondern eine Zunahme der emotionalen Verarmung, eine Verengung des Interessenkreises und Spontaneität.

Die Kriterien betonen, dass der Patient keine multiplen oder bilateralen kortikalen Herde gemäß CT und MRT sowie keine schwere Demenz haben sollte.

Diagnose

Komplikationen

  • 1) Vorübergehender ischämischer Angriff.

Vorübergehende ischämische Anfälle (TIAs, vorübergehende zerebrovaskuläre Unfälle) sind durch kurzfristige Symptome einer lokalen zerebralen Ischämie gekennzeichnet.

TIAs sind normalerweise mit einem hämodynamischen Versagen verbunden, das bei schwerer atherosklerotischer Stenose der Halsschlag- oder Wirbelarterien in ihren distalen Ästen oder bei arterieller Embolie auftritt..

In den meisten Fällen klingen vorübergehende ischämische Anfälle innerhalb von 5 bis 20 Minuten ab..

Die klinische Bedeutung von TIA liegt in der Tatsache, dass sie nicht nur als Vorboten von Schlaganfall, sondern auch von Myokardinfarkt dienen und Gefahrensignale darstellen, die ein schnelles Handeln des Arztes erfordern. Patienten mit TIA sollten zur Beobachtung, umfassenden Untersuchung und Vorbeugung eines ischämischen Schlaganfalls in die Schlaganfallabteilung eingeliefert werden.

TIA manifestiert sich oft mit einem Rückgang des Blutdrucks, körperlicher Aktivität, Anstrengung, Essen; Gleichzeitig manifestieren sich fokale neurologische Symptome häufig vor dem Hintergrund eines Ohnmachtszustands, manchmal mehrmals täglich. Patienten klagen häufig über Ohnmacht, Schwindel, verschwommenes Sehen, Schwäche in den Extremitäten, Übelkeit und Erbrechen, Gedächtnisstörungen, Tinnitus, sensorische Störungen, plötzlichen Gleichgewichtsverlust.

2) Schlaganfälle - akuter zerebrovaskulärer Unfall (Schlaganfall).

Es gibt Schlaganfälle - ischämischen Schlaganfall und intrazerebrale (parenchymale) Blutung.

Ein ischämischer Schlaganfall tritt als Ergebnis einer kritischen Abnahme oder Unterbrechung der Blutversorgung eines Teils des Gehirns auf, gefolgt von der Entwicklung eines Fokus der Nekrose des Gehirngewebes.

Intrazerebrale Blutungen treten infolge eines Bruchs pathologisch veränderter Gefäße des Gehirns auf, was zu Blutungen führt.

Leukoenzephalopathie und wie zu behandeln

Leukoenzephalopathie ist eine chronisch fortschreitende Pathologie, die durch die Zerstörung der weißen Substanz des Gehirns verursacht wird und zu seniler Demenz oder Demenz führt. Die Krankheit hat mehrere äquivalente Namen: Binswanger-Enzephalopathie oder Binswanger-Krankheit. Der Autor beschrieb die Pathologie erstmals 1894 und gab ihr seinen Namen. Zusammen mit der vaskulären Leukoenzephalopathie hat sich in den letzten Jahren die progressive multifokale Leukoenzephalopathie (PML) verbreitet - eine Krankheit der viralen Ätiologie.

Der durch gestörte Blutversorgung und Gehirnhypoxie verursachte Nervenzelltod führt zur Entwicklung einer Mikroangiopathie. Leukoaraiose und lakunarer Infarkt verändern die Dichte der weißen Substanz und weisen auf Probleme mit der Durchblutung des Körpers hin.

Die Klinik für Leukoenzephalopathie hängt von der Schwere ab und äußert sich in verschiedenen Symptomen. Typischerweise werden Anzeichen einer subkortikalen und frontalen Dysfunktion mit Epipressen kombiniert. Der Verlauf der Pathologie ist chronisch und durch eine häufige Veränderung der Stabilisierungs- und Exazerbationsperiode gekennzeichnet. Leukoenzephalopathie tritt hauptsächlich bei älteren Menschen auf. Die Prognose ist schlecht: Schwere Behinderungen entwickeln sich schnell.

Kleine fokale Leukoenzephalopathie

Die kleine fokale Leukoenzephalopathie ist eine chronische Erkrankung vaskulären Ursprungs, deren Hauptursache Bluthochdruck ist. Anhaltende Hypertonie führt zu einer allmählichen Schädigung der weißen Substanz des Gehirns.

Der größte Entwicklungsgrad der Leukoenzephalopathie der Gefäßgenese ist anfällig für Männer ab 55 Jahren mit einer erblichen Veranlagung. Die vaskuläre Leukoenzephalopathie ist eine chronische Pathologie der Gehirngefäße, die zu einer Schädigung der weißen Substanz führt und sich vor dem Hintergrund einer anhaltenden Hypertonie entwickelt.

Über vaskuläre Enzephalopathien empfehlen wir hier detaillierte Informationen.

Progressive multifokale Enzephalopathie ist eine virale Läsion des Zentralnervensystems, die bei immunologisch beeinträchtigten Personen zur Zerstörung der weißen Substanz führt. Viren unterdrücken die Immunabwehr weiter, es entsteht eine Immunschwäche.

Schädigung der weißen Substanz des Gehirns mit Leukoenzephalopathie

Diese Form der Pathologie ist die gefährlichste und endet oft mit dem Tod des Patienten. Mit der Schaffung und Verbesserung der antiretroviralen Therapie nahm die Prävalenz der Krankheit jedoch um ein Vielfaches ab.

Die progressive multifokale Leukoenzephalopathie betrifft Patienten mit angeborener oder erworbener Immunschwäche. Pathologie tritt bei 5% der HIV-infizierten Patienten und bei 50% der AIDS-Patienten auf.

Die Symptomatik der Krankheit ist vielfältig. Die kognitive Beeinträchtigung reicht von leichten Funktionsstörungen bis hin zu schwerer Demenz. Fokale neurologische Symptome sind durch Sprach- und Sehstörungen bis hin zur Erblindung gekennzeichnet, und bestimmte motorische Störungen schreiten schnell voran und führen häufig zu schweren Behinderungen.

Die periventrikuläre Form ist eine Läsion der subkortikalen Hirnstrukturen, die vor dem Hintergrund chronischer Hypoxie und akuter Gefäßinsuffizienz auftritt. Die Ischämieherde sind zufällig in den Strukturen des Nervensystems und in der Hauptsubstanz des Gehirns verteilt. Die Krankheit beginnt mit einer Schädigung der Motorkerne der Medulla oblongata..

Leukoenzephalopathie mit verschwindender weißer Substanz ist eine genetisch bedingte Pathologie, die durch eine Mutation in den Genen verursacht wird. Die klassische Form der Krankheit tritt erstmals bei Kindern im Alter von 2 bis 6 Jahren auf.

Patientenfortschritt: Kleinhirnataxie, Tetraparese, Muskelversagen, kognitive Beeinträchtigung, optische Atrophie, Epiproten. Bei Säuglingen wird der Fütterungsprozess verletzt, Erbrechen, Fieber tritt auf, die psychomotorische Entwicklung wird verzögert, die Erregbarkeit nimmt zu, die Hypertonizität der Gliedmaßen entwickelt sich, das Krampfsyndrom, das nächtliche Anhalten des Atems, das Koma.

In den meisten Fällen ist eine Leukoenzephalopathie eine Folge einer anhaltenden Hypertonie. Patienten sind ältere Menschen mit gleichzeitiger Atherosklerose und Angiopathien.

Andere Krankheiten, die durch das Auftreten einer Leukoenzephalopathie kompliziert werden:

  • Erworbenes Immunschwächesyndrom,
  • Leukämie und andere Blutkrebsarten,
  • Lymphogranulomatose,
  • Lungentuberkulose,
  • Sarkidose,
  • Krebs der inneren Organe,
  • Die Langzeitanwendung von Immunsuppressiva provoziert ebenfalls die Entwicklung dieser Pathologie..

Betrachten Sie die Entwicklung von Hirnschäden am Beispiel der progressiven multifokalen Enzephalopathie..

Die Viren, die PML verursachen, sind für Nervenzellen tropisch. Sie enthalten doppelsträngige Ring-DNA und beeinflussen selektiv Astrozyten und Oligodendrozyten, die Myelinfasern synthetisieren. Demyelinisierungsherde treten im Zentralnervensystem auf, Nervenzellen vergrößern sich und verformen sich. Die graue Substanz des Gehirns ist nicht an der Pathologie beteiligt und bleibt absolut unberührt. Weiße Substanz verändert ihre Struktur, wird weich und gallertartig, zahlreiche kleine Vertiefungen erscheinen darauf. Oligodendrozyten werden schaumig, Astrozyten nehmen eine unregelmäßige Form an.

Hirnschädigung bei progressiver multifokaler Leukoenzephalopathie

Poliomaviren sind kleine Mikroben ohne Superkapsid. Sie sind onkogen, befinden sich lange Zeit im Wirt in einem latenten Zustand und verursachen keine Krankheit. Mit einer Abnahme der Immunabwehr werden diese Mikroben zu Erregern einer tödlichen Krankheit. Die Isolierung von Viren ist ein komplexes Verfahren, das nur in spezialisierten Labors durchgeführt wird. Mithilfe der Elektronenmikroskopie in Abschnitten von Oligodendrozyten können Virologen kristallförmige Virionen von Polyomaviren nachweisen.

Poliomaviren dringen in den menschlichen Körper ein und befinden sich lebenslang in einem latenten Zustand in inneren Organen und Geweben. Die Viruspersistenz tritt in den Nieren, im Knochenmark und in der Milz auf. Mit einer Abnahme der Immunabwehr werden sie aktiver und zeigen ihre pathogene Wirkung. Sie werden von weißen Blutkörperchen im Zentralnervensystem transportiert und vermehren sich in der weißen Substanz des Gehirns. Ähnliche Prozesse treten bei Menschen mit AIDS, Leukämie oder Lymphom sowie bei Organtransplantationen auf. Die Infektionsquelle ist eine kranke Person. Viren können auf tröpfchen- oder fäkal-oralem Weg übertragen werden.

Die Krankheit entwickelt sich allmählich. Zuerst werden die Patienten unbeholfen, abgelenkt, lethargisch und ungeschickt, sie haben eine verminderte geistige Leistungsfähigkeit, Schlaf und Gedächtnis sind beeinträchtigt, dann sind Lethargie, allgemeine Müdigkeit, Zähigkeit der Gedanken, Tinnitus, Reizbarkeit, Nystagmus, Muskelhypertonizität, der Interessenkreis verengt Einige Wörter werden nur schwer ausgesprochen. In fortgeschrittenen Fällen Mono- und Hemiparese, Neurose und Psychose, transversale Myelitis, Krämpfe, beeinträchtigte höhere Gehirnfunktionen, grobe Demenz.

Die wichtigsten Symptome der Krankheit sind:

  1. Diskoordinierte Bewegungen, Gangschwankungen, motorische Dysfunktion, Schwäche der Gliedmaßen,
  2. Komplette einseitige Lähmung der Arme und Beine,
  3. Sprachbehinderung,
  4. Reduzierte Sehschärfe,
  5. Scotomas,
  6. Hypästhesie,
  7. Verminderte Intelligenz, Verwirrung, emotionale Labilität, Demenz,
  8. Hemianopsie,
  9. Dysphagie,
  10. Epiprots,
  11. Harninkontinenz.

Psychosyndrom und fokale neurologische Symptome schreiten schnell voran. In fortgeschrittenen Fällen werden bei Patienten Parkinson- und Pseudobulbärsyndrome festgestellt. Eine objektive Untersuchung zeigt eine Verletzung der intellektuell-mnestischen Funktion, Aphasie, Apraxie, Agnosie, "seniler Gang", Haltungsinstabilität mit häufigen Stürzen, Hyperreflexie, pathologischen Zeichen und Beckenfunktionsstörungen. Psychische Störungen werden normalerweise mit Angstzuständen, Schmerzen im Hinterkopf, Übelkeit, instabilem Gang, Taubheitsgefühl in Armen und Beinen kombiniert. Oft nehmen Patienten ihre Krankheit nicht wahr, daher wenden sich ihre Angehörigen an Ärzte.

Progressive multifokale Leukoenzephalopathie äußert sich in schlaffer Parese und Lähmung, typischer gleichnamiger Hemianopsie, Dummheit, Persönlichkeitsveränderung, Symptomen einer Schädigung der Hirnnerven und extrapyramidalen Störungen.

Die Diagnose einer Leukoenzephalopathie umfasst eine Reihe von Verfahren:

  • Beratung mit einem Neurologen,
  • Klinische Blutuntersuchung,
  • Nachweis von Blutalkohol-, Kokain- und Amphetaminspiegeln,
  • Dopplerographie,
  • EEG,
  • CT, MRT,
  • Gehirnbiopsie,
  • PCR,
  • Lumbalpunktion.

Mit Hilfe von CT und MRT können hyperintensive Läsionen in der weißen Substanz des Gehirns erkannt werden. Bei Verdacht auf eine infektiöse Form kann die Elektronenmikroskopie Viruspartikel im Gehirngewebe nachweisen. Immunzytochemische Methode - Nachweis von Virusantigen. Eine Lumbalpunktion wird mit einem Anstieg des Proteins im Liquor durchgeführt. Bei dieser Pathologie wird auch eine lymphatische Pleozytose festgestellt..

Bestätigen oder widerlegen Sie die Diagnose einer Leukoenzephalopathie können die Ergebnisse von Tests auf den psychischen Zustand, das Gedächtnis, die Koordination von Bewegungen.

Die Behandlung der Leukoenzephalopathie ist langwierig, komplex und individuell und erfordert vom Patienten viel Kraft und Geduld.

Leukoenzephalopathie ist eine unheilbare Krankheit. Allgemeine therapeutische Maßnahmen zielen darauf ab, das weitere Fortschreiten der Pathologie einzudämmen und die Funktionen der subkortikalen Strukturen des Gehirns wiederherzustellen. Symptomatische und etiotrope Behandlung der Leukoenzephalopathie.

Zusätzlich werden Physiotherapie, Reflexzonenmassage, Atemgymnastik, Kragenzonenmassage, manuelle Therapie, Akupunktur verschrieben. Bei der Behandlung von Kindern werden Arzneimittel normalerweise durch homöopathische und phytotherapeutische Arzneimittel ersetzt..

Leukoenzephalopathie ist zusammen mit der senilen Form mit fortschreitender Demenz in letzter Zeit zu einer Komplikation von AIDS geworden, die mit der stark geschwächten Immunität von HIV-infizierten Patienten verbunden ist. In Ermangelung einer rechtzeitigen und angemessenen Therapie leben solche Patienten 6 Monate nach Auftreten der klinischen Symptome der Pathologie nicht. Leukoenzephalopathie endet immer mit dem Tod des Patienten.

Die Leukoenzephalopathie des Gehirns ist eine Pathologie, bei der eine Läsion der weißen Substanz vorliegt, die Demenz verursacht. Es gibt verschiedene nosologische Formen, die aus verschiedenen Gründen verursacht werden. Ihnen gemeinsam ist das Vorhandensein einer Leukoenzephalopathie..

Kann eine Krankheit provozieren:

  • Viren;
  • Gefäßpathologien;
  • unzureichende Sauerstoffversorgung des Gehirns.

Andere Namen für die Krankheit: Enzephalopathie, Binswanger-Krankheit. Die Pathologie wurde erstmals Ende des 19. Jahrhunderts vom deutschen Psychiater Otto Binswanger beschrieben, der sie ihm zu Ehren nannte. In diesem Artikel erfahren Sie, was es ist, was die Ursachen der Krankheit sind, wie sie sich manifestiert, diagnostiziert und behandelt wird..

Es gibt verschiedene Arten von Leukoenzephalopathie.

Dies ist eine Leukoenzephalopathie vaskulären Ursprungs, bei der es sich um eine chronische Pathologie handelt, die sich vor dem Hintergrund eines hohen Drucks entwickelt. Andere Namen: progressive vaskuläre Leukoenzephalopathie, subkortikale atherosklerotische Enzephalopathie.

Die gleichen klinischen Manifestationen mit kleiner fokaler Leukoenzephalopathie haben eine zirkulatorische Enzephalopathie - eine langsam fortschreitende diffuse Läsion der Gehirngefäße. Früher war diese Krankheit im ICD-10 enthalten, jetzt fehlt sie darin..

Am häufigsten wird bei Männern über 55 Jahren, die eine genetische Veranlagung für die Entwicklung dieser Krankheit haben, eine kleine fokale Leukoenzephalopathie diagnostiziert.

Die Risikogruppe umfasst Patienten mit Pathologien wie:

  • Atherosklerose (Cholesterinplaques verstopfen das Gefäßlumen, was zu einer Verletzung der Blutversorgung des Gehirns führt);
  • Diabetes mellitus (bei dieser Pathologie verdickt sich das Blut, sein Fluss verlangsamt sich);
  • angeborene und erworbene Pathologien der Wirbelsäule, bei denen sich die Blutversorgung des Gehirns verschlechtert;
  • Fettleibigkeit;
  • Alkoholismus;
  • Nikotinsucht.

Fehler in der Ernährung und ein hypodynamischer Lebensstil führen ebenfalls zur Entwicklung einer Pathologie..

Dies ist die gefährlichste Form der Entwicklung der Krankheit, die häufig zu tödlichen Folgen führt. Pathologie ist viraler Natur..

Sein Erreger ist das humane Poliomavirus 2. Dieses Virus wird bei 80% der menschlichen Bevölkerung beobachtet, die Krankheit entwickelt sich jedoch bei Patienten mit primärem und sekundärem Immundefekt. Ihre Viren, die in den Körper gelangen, schwächen das Immunsystem noch mehr.

Eine progressive multifokale Leukoenzephalopathie wird bei 5% der HIV-positiven Patienten und bei der Hälfte der AIDS-Patienten diagnostiziert. Früher war eine progressive multifokale Leukoenzephalopathie noch häufiger, aber aufgrund von HAART nahm die Prävalenz dieser Form ab. Das klinische Bild der Pathologie ist polymorph.

Die Krankheit manifestiert sich durch Symptome wie:

Störungen des Zentralnervensystems können von leichten Funktionsstörungen bis hin zu schwerer Demenz erheblich variieren. Sprachstörungen, völliger Verlust des Sehvermögens können beobachtet werden. Oft entwickeln Patienten schwere Störungen des Bewegungsapparates, die zu einem Verlust der Arbeitsfähigkeit und einer Behinderung führen.

Die Risikogruppe umfasst folgende Kategorien von Bürgern:

  • Patienten mit HIV und AIDS;
  • Behandlung mit monoklonalen Antikörpern (sie werden für Autoimmunerkrankungen, onkologische Erkrankungen verschrieben);
  • Transplantation innerer Organe und Einnahme von Immunsuppressiva, um deren Abstoßung zu verhindern;
  • an malignen Granulomen leiden.

Es entsteht durch chronischen Sauerstoffmangel und eine Verletzung der Blutversorgung des Gehirns. Ischämische Stätten befinden sich nicht nur in weißer, sondern auch in grauer Substanz.

Normalerweise sind pathologische Herde im Kleinhirn, im Hirnstamm und im frontalen Teil der Großhirnrinde lokalisiert. Alle diese Gehirnstrukturen sind für die Bewegung verantwortlich, daher werden bei der Entwicklung dieser Form der Pathologie motorische Störungen beobachtet.

Diese Form der Leukoenzephalopathie tritt bei Kindern auf, deren Pathologien während der Entbindung und innerhalb weniger Tage nach der Geburt von Hypoxie begleitet werden. Diese Pathologie wird auch als "periventrikuläre Leukomalazation" bezeichnet und führt in der Regel zu Zerebralparese.

Es wird bei Kindern diagnostiziert. Die ersten Symptome einer Pathologie werden bei Patienten im Alter von 2 bis 6 Jahren beobachtet. Es erscheint aufgrund einer Genmutation..

Patienten festgestellt:

Kinder unter einem Jahr haben Probleme mit Fütterung, Erbrechen, Fieber, geistiger Behinderung, übermäßiger Reizbarkeit, erhöhtem Muskeltonus der Arme und Beine, Krämpfen, Nachtapnoe, Koma.

Normalerweise nehmen die Symptome einer Leukoenzephalopathie allmählich zu. Zu Beginn der Krankheit kann der Patient abgelenkt, unbeholfen und gleichgültig sein, was passiert. Er wird weinerlich, hat Schwierigkeiten, schwierige Wörter auszusprechen, und seine geistige Leistungsfähigkeit sinkt.

Mit der Zeit treten Schlafprobleme auf, der Muskeltonus steigt, der Patient wird gereizt, er hat unwillkürliche Augenbewegungen und Tinnitus tritt auf.

Wenn Sie in diesem Stadium nicht mit der Behandlung der Leukoenzephalopathie beginnen, diese jedoch fortschreitet: Es treten Psychoneurose, schwere Demenz und Krämpfe auf.

Die Hauptsymptome der Krankheit sind folgende Abweichungen:

  • motorische Störungen, die sich in einer gestörten Bewegungskoordination, Schwäche in Armen und Beinen äußern;
  • es kann zu einer einseitigen Lähmung der Arme oder Beine kommen;
  • Sprach- und Sehstörungen (Skotom, Hemianopsie);
  • Taubheit verschiedener Körperteile;
  • Verletzung des Schluckens;
  • Harninkontinenz;
  • epileptischer Anfall;
  • Schwächung der Intelligenz und leichte Demenz;
  • Übelkeit;
  • Kopfschmerzen.

Alle Anzeichen einer Schädigung des Nervensystems schreiten sehr schnell voran. Der Patient kann eine falsche Bulbarlähmung sowie ein Parkinson-Syndrom haben, das sich in Gang-, Schreib- und Körperbeben äußert.

Fast jeder Patient hat eine Schwächung des Gedächtnisses und der Intelligenz, Instabilität beim Ändern der Körperposition oder beim Gehen.

Normalerweise verstehen die Menschen nicht, dass sie krank sind, und deshalb bringen Verwandte sie oft zum Arzt.

Zur Diagnose einer Leukoenzephalopathie wird der Arzt eine umfassende Untersuchung verschreiben. Wird benötigt werden:

Für den Fall, dass der Arzt den Verdacht hat, dass eine Virusinfektion das Herzstück einer Leukoenzephalopathie ist, ernennt er die Elektronenmikroskopie des Patienten, mit der Erregerpartikel im Gehirngewebe nachgewiesen werden.

Mit Hilfe der immunzytochemischen Analyse können Antigene des Mikroorganismus nachgewiesen werden. In einem solchen Krankheitsverlauf wird eine lymphatische Pleozytose in der Cerebrospinalflüssigkeit beobachtet.

Tests für den psychischen Zustand, das Gedächtnis und die Bewegungskoordination helfen auch bei der Diagnose..

Die Differentialdiagnose wird bei Krankheiten wie:

  • Toxoplasmose;
  • Kryptokokkose;
  • HIV-Demenz
  • Leukodystrophie;
  • Lymphom des Zentralnervensystems;
  • subakute sklerosierende Panenzephalitis;
  • Multiple Sklerose.

Leukoenzephalopathie ist eine unheilbare Krankheit. Aber Sie müssen auf jeden Fall ins Krankenhaus gehen, um Medikamente auszuwählen. Ziel der Therapie ist es, das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen und die Gehirnfunktionen zu aktivieren.

Die Behandlung der Leukoenzephalopathie ist komplex, symptomatisch und etiotrop. In jedem Fall wird es einzeln ausgewählt.

Ihr Arzt kann Ihnen folgende Arzneimittel verschreiben:

Die Schwierigkeit der Therapie besteht darin, dass viele antivirale und entzündungshemmende Medikamente nicht in die BHS eindringen und daher die pathologischen Herde nicht beeinflussen.

Derzeit ist die Pathologie unheilbar und immer tödlich. Wie viele Menschen mit Leukoenzephalopathie leben, hängt davon ab, ob die antivirale Therapie rechtzeitig begonnen wurde.

Wenn die Behandlung überhaupt nicht durchgeführt wird, überschreitet die Lebenserwartung des Patienten sechs Monate ab dem Datum der Feststellung einer Verletzung der Gehirnstrukturen nicht.

Bei der Durchführung einer antiviralen Therapie steigt die Lebenserwartung auf 1-1,5 Jahre.

Es wurden Fälle von akuter Pathologie festgestellt, die einen Monat nach ihrem Beginn zum Tod des Patienten führten.

Es gibt keine spezifische Prophylaxe für Leukoenzephalopathie..

Um das Risiko einer Pathologieentwicklung zu verringern, müssen Sie die folgenden Regeln befolgen:

Alle diese Maßnahmen minimieren das Risiko einer Leukoenzephalopathie. Wenn die Krankheit auftritt, müssen Sie so schnell wie möglich einen Arzt aufsuchen und mit der Behandlung beginnen, um die Lebenserwartung zu erhöhen.

Ivan Drozdov 17.07.2017

Leukoenzephalopathie ist eine fortschreitende Art der Enzephalopathie, auch Binswanger-Krankheit genannt, die die weiße Substanz des subkortikalen Gewebes des Gehirns betrifft. Die Krankheit wird als vaskuläre Demenz beschrieben, ältere Menschen sind nach 55 Jahren am stärksten davon betroffen. Die Niederlage der weißen Substanz führt zu einer Einschränkung und einem anschließenden Verlust der Gehirnfunktionen, nach kurzer Zeit stirbt der Patient. Bei der ICD-10-Binswanger-Krankheit wurde der Code І67.3 zugewiesen.

Folgende Krankheitsarten werden unterschieden:

  1. Leukoenzephalopathie vaskulären Ursprungs (kleiner Fokus) ist eine chronisch pathologische Erkrankung, bei der die Strukturen der Gehirnhälften langsam beeinflusst werden. Die Risikokategorie umfasst ältere Menschen über 55 Jahre (hauptsächlich Männer). Die Ursache der Krankheit ist eine erbliche Veranlagung sowie chronische Hypertonie, die sich in häufigen Anfällen von erhöhtem Blutdruck manifestiert. Demenz und Tod können aus der Entwicklung dieser Art von Leukoenzephalopathie im Alter resultieren..
  2. Progressive Leukoenzephalopathie (multifokal) ist eine akute Erkrankung, bei der sich die Substanz des weißen Gehirns aufgrund einer Abnahme der Immunität (einschließlich des Fortschreitens des Immundefizienzvirus) verflüssigt. Die Krankheit entwickelt sich schnell, wenn die notwendige medizinische Versorgung nicht bereitgestellt wird, stirbt der Patient..
  3. Periventrikuläre Leukoenzephalopathie - subkortikales Hirngewebe ist aufgrund eines anhaltenden Sauerstoffmangels und der Entwicklung einer Ischämie tödlich. Pathologische Herde konzentrieren sich am häufigsten auf das Kleinhirn, den Hirnstamm sowie auf Strukturen, die für die Funktion der Bewegung verantwortlich sind.

Abhängig von der Form der Krankheit kann eine Leukoenzephalopathie aus einer Reihe von Gründen auftreten, die nicht miteinander zusammenhängen. Eine Erkrankung der Gefäßgenese manifestiert sich also im Alter unter dem Einfluss der folgenden pathologischen Ursachen und Faktoren:

  • hypertonische Erkrankung;
  • Diabetes mellitus und andere Störungen der endokrinen Funktionen;
  • Atherosklerose;
  • das Vorhandensein von schlechten Gewohnheiten;
  • Vererbung.

Die Ursachen für negative Veränderungen der Gehirnstrukturen während der periventrikulären Leukoenzephalopathie sind Zustände und Krankheiten, die einen Sauerstoffmangel im Gehirn hervorrufen:

  • angeborene Missbildungen durch genetische Anomalien;
  • Geburtsverletzungen durch Verwicklung der Nabelschnur, unsachgemäße Darstellung;
  • Wirbelkörperdeformität durch altersbedingte Veränderungen oder Verletzungen und dadurch beeinträchtigte Durchblutung der Hauptarterien.

Die multifokale Enzephalopathie tritt vor dem Hintergrund einer stark verminderten Immunität oder ihrer vollständigen Abwesenheit auf. Die Gründe für die Entwicklung dieses Zustands können sein:

  • HIV infektion;
  • Tuberkulose;
  • bösartige Tumoren (Leukämie, Lymphogranulomatose, Sarkodiose, Karzinom);
  • starke Chemikalien nehmen;
  • Verabreichung von Immunsuppressiva, die während der Organtransplantation verwendet werden.

Durch die Bestimmung der zuverlässigen Ursache für das Auftreten einer Leukoenzephalopathie können Ärzte eine angemessene Behandlung verschreiben und das Leben des Patienten geringfügig verlängern.

Der Grad und die Art der Manifestation von Symptomen einer Leukoenzephalopathie hängen direkt von der Form der Krankheit und dem Ort der Läsion ab. Symptome, die für diese Krankheit charakteristisch sind, sind:

  • Kopfschmerzen konstanter Natur;
  • Schwäche in den Gliedern;
  • Übelkeit;
  • Angst, grundlose Besorgnis, Angst und eine Reihe anderer neuropsychiatrischer Störungen, während der Patient den Zustand nicht als pathologisch wahrnimmt und Medikamente ablehnt;
  • instabiler und wackeliger Gang, verminderte Koordination;
  • Sehstörungen;
  • verminderte Empfindlichkeit;
  • Verletzung von Konversationsfunktionen, Schluckreflex;
  • Muskelkrämpfe und -krämpfe, die im Laufe der Zeit in epileptische Anfälle übergehen;
  • Demenz, die sich im Anfangsstadium in einer Abnahme des Gedächtnisses und der Intelligenz manifestiert;
  • unwillkürliches Wasserlassen, Stuhlgang.

Die Schwere der beschriebenen Symptome hängt vom Zustand der menschlichen Immunität ab. Beispielsweise weisen Patienten mit verminderter Immunität stärkere Anzeichen einer Hirnschädigung auf als Patienten mit einem normalen Immunsystem.

Bei Verdacht auf eine der Arten der Leukoenzephalopathie sind die Ergebnisse von Instrumenten- und Laboruntersuchungen für die Diagnose von grundlegender Bedeutung. Nach der ersten Untersuchung durch einen Neurologen und Spezialisten für Infektionskrankheiten wird dem Patienten eine Reihe von Instrumentenstudien zugewiesen:

  • Elektroenzephalogramm oder Dopplerographie - zur Untersuchung des Zustands der Gefäße des Gehirns;
  • MRT - zur Erkennung mehrerer Läsionen der weißen Gehirnsubstanz;
  • CT - Die Methode ist nicht so informativ wie die vorherige, ermöglicht jedoch die Identifizierung pathologischer Störungen in den Strukturen des Gehirns in Form von Herzinfarkten.

Labortests zur Diagnose von Leukoenzephalopathie umfassen:

  • PCR-Diagnostik - die Methode der "Polymerasekettenreaktion", mit der virale Krankheitserreger in den Gehirnzellen auf DNA-Ebene nachgewiesen werden können. Um eine Analyse durchzuführen, wird ein Patient auf Blut untersucht, der Informationsgehalt des Ergebnisses beträgt mindestens 95%. Dies ermöglicht es Ihnen, die Biopsie abzubrechen und dadurch offen in die Gehirnstruktur einzugreifen.
  • Biopsie - Eine Technik, bei der Gehirngewebe gesammelt wird, um strukturelle Veränderungen in den Zellen, den Entwicklungsgrad irreversibler Prozesse sowie die Geschwindigkeit der Krankheit festzustellen. Die Gefahr einer Biopsie besteht in der Notwendigkeit eines direkten Eingriffs in das Gehirngewebe, um Material zu sammeln und daraus Komplikationen zu entwickeln.
  • Lumbalpunktion - durchgeführt, um die Liquor cerebrospinalis zu untersuchen, nämlich den Grad der Erhöhung des Proteinspiegels.

Basierend auf den Ergebnissen einer umfassenden Untersuchung kann ein Neurologe eine Schlussfolgerung über das Vorhandensein einer Krankheit sowie die Form und Geschwindigkeit ihres Fortschreitens ziehen.

Leukoenzephalopathie kann nicht vollständig geheilt werden. Bei der Diagnose einer Leukoenzephalopathie verschreibt der Arzt eine unterstützende Behandlung, um die Ursachen der Krankheit zu beseitigen, die Symptome zu lindern, die Entwicklung des pathologischen Prozesses zu hemmen und die Funktionen aufrechtzuerhalten, für die die betroffenen Bereiche des Gehirns verantwortlich sind.

Die wichtigsten Medikamente, die für Patienten mit Leukoenzephalopathie verschrieben werden, sind:

  1. Medikamente zur Verbesserung der Durchblutung in Gehirnstrukturen - Pentoxifyllin, Cavinton.
  2. Nootropika, die die Gehirnstrukturen stimulieren - Piracetam, Phenotropil, Nootropil.
  3. Angioprotektive Medikamente, die zur Wiederherstellung des Gefäßwandtonus beitragen, - Cinnarizin, Plavix, Curantil.
  4. Vitaminkomplexe mit einem überwiegenden Anteil der Vitamine E, A und B..
  5. Adaptogene, die dem Körper helfen, negativen Faktoren wie Stress, Viren, Überlastung, Klimawandel standzuhalten - Glaskörper, Eleutherococcus, Ginsengwurzel, Aloe-Extrakt.
  6. Antikoagulanzien, die es ermöglichen, die Durchgängigkeit der Gefäße durch Verdünnen des Blutes und Verhindern von Thrombosen zu normalisieren, - Heparin.
  7. Antiretrovirale Medikamente in Fällen, in denen Leukoenzephalopathie durch das Immundefizienzvirus (HIV) verursacht wird - Mirtazipin, Acyclovir, Ziprasidon.

Zusätzlich zur medizinischen Behandlung verschreibt der Arzt eine Reihe von Verfahren und Techniken, um die Wiederherstellung beeinträchtigter Gehirnfunktionen zu unterstützen:

  • Physiotherapie;
  • Reflexzonenmassage;
  • medizinische Gymnastik;
  • Massageverfahren;
  • manuelle Therapie;
  • Akupunktur;
  • Kurse mit spezialisierten Spezialisten - Rehabilitologen, Logopäden, Psychologen.

Trotz des umfangreichen Verlaufs der medikamentösen Therapie und der Arbeit einer großen Anzahl von Spezialisten mit dem Patienten ist die Prognose für das Überleben bei diagnostizierter Leukoenzephalopathie nicht ermutigend..

Unabhängig von der Form und Geschwindigkeit des pathologischen Prozesses endet die Leukoenzephalopathie immer mit dem Tod, während die Lebenserwartung im folgenden Zeitraum variiert:

  • innerhalb eines Monats - mit einem akuten Krankheitsverlauf und dem Fehlen einer angemessenen Behandlung;
  • bis zu 6 Monaten - ab dem Moment, in dem die ersten Symptome einer Schädigung der Gehirnstrukturen ohne unterstützende Behandlung festgestellt werden;
  • 1 bis 1,5 Jahre - bei Einnahme antiretroviraler Medikamente unmittelbar nach Auftreten der ersten Krankheitssymptome.

Die Leukoenzephalopathie des Gehirns ist ein pathologischer Prozess, an dem die weiße Substanz leidet und sich allmählich eine Demenz entwickelt. Verschiedene Faktoren können dieses Problem verursachen. Am häufigsten tritt die Entwicklung einer Leukoenzephalopathie im Gehirn älterer Menschen auf.

Die Leukoenzephalopathie des Gehirns entwickelt sich in den meisten Fällen vor dem Hintergrund einer anhaltenden arteriellen Hypertonie. Die Krankheit betrifft ältere Menschen, bei denen bereits Atherosklerose und Angiopathie diagnostiziert wurden. Das heißt, Blutgefäße sind beschädigt.

Andere Krankheiten führen zur Entwicklung der Pathologie. Die Niederlage der weißen Substanz resultiert aus:

  • erworbenes Immunschwächesyndrom;
  • onkologische Pathologien des Kreislaufsystems;
  • Lymphogranulomatose;
  • Lungentuberkulose;
  • Sarkidose;
  • bösartige Prozesse in anderen Organen;
  • längerer Gebrauch von Immunsuppressiva.

Im Verlauf der Entwicklung des pathologischen Prozesses kommt es zu einer Veränderung der Struktur der weißen Substanz: Sie nimmt eine weiche und gallertartige Form an, auf der Oberfläche bilden sich Vertiefungen. Die Krankheit betrifft keine graue Substanz. Sein Zustand bleibt unverändert..

Es gibt verschiedene Arten von Leukoenzephalopathie:

1. Progressive vaskuläre Leukoenzephalopathie oder kleiner Fokus.

Eine progressive vaskuläre Enzephalopathie entsteht durch erhöhten Druck in den Arterien. Diese Pathologie wird auch als "kleine fokale Leukoenzephalopathie vaskulären Ursprungs" bezeichnet..

Normalerweise wird dieses Problem bei Menschen über 55 Jahren festgestellt. Deutliche Erhöhung der Entwicklungschancen, der erblichen Veranlagung und der Faktoren in Form von:

  • Diabetes Mellitus;
  • Atherosklerose von Blutgefäßen;
  • Alkohol trinken;
  • Rauchen;
  • Übergewicht.

Schlechte Ernährung und geringe motorische Aktivität wirken sich auch negativ auf die Blutgefäße aus..

2. Perventrikuläre Form.

Periventrikuläre Leukoenzephalopathie entsteht durch lange Zeit unzureichende Sauerstoffversorgung des Gehirngewebes. In diesem Fall befinden sich pathologische fokale Läsionen sowohl in weißer als auch in grauer Substanz.

Das Kleinhirn, der Hirnstamm und der vordere Teil der Kortikalis leiden normalerweise an einer Pathologie. Diese Bereiche sind für die Steuerung der motorischen Funktion verantwortlich. Wenn sie betroffen sind, entwickeln sich daher motorische Störungen..

Normalerweise wird der pathologische Prozess bei Kindern diagnostiziert, die während der Geburt von Hypoxie betroffen sind. Es führt oft zur Entwicklung von Zerebralparese..

3. Progressive multifokale Enzephalopathie.

Die multifokale Enzephalopathie gilt als die gefährlichste Form der Krankheit. Damit stirbt in den meisten Fällen der Patient. Pathologie provoziert eine Viruserkrankung. Der Erreger der Leukoenzephalopathie dieser Art ist das humane Polyomavirus. Es befindet sich im Körper des größten Teils der Weltbevölkerung und offenbart sich in keiner Weise. Seine Entwicklung beginnt, wenn eine Person einen sekundären oder primären Immundefekt hat. Das Immunsystem wird gegen das Virus schutzlos.

Progressive Leukoenzephalopathie wird normalerweise bei Menschen diagnostiziert, bei denen HIV oder AIDS diagnostiziert wurde. Die Pathologie ist durch ein vielgestaltiges Krankheitsbild gekennzeichnet. Patientenerfahrung:

  • Lähmung und Parese;
  • teilweise Blindheit;
  • atemberaubendes Bewusstsein;
  • Persönlichkeitsfehler;
  • Schädigung der Hirnnerven.

Bei dieser Form können verschiedene Grade von Funktionsstörungen des Nervensystems beobachtet werden: von leichten Beschwerden bis zu ausgeprägter Demenz. Allmählich verliert der Patient seine Arbeitsfähigkeit vollständig und wird aufgrund von Funktionsstörungen des Bewegungsapparates behindert.

4. Leukoenzephalopathie mit progressiver weißer Substanz.

Diese Diagnose wird normalerweise bei Kindern unter 6 Jahren aufgrund von Genmutationen gestellt. Patienten leiden unter:

  • gestörte Bewegungskoordination, da das Kleinhirn betroffen ist;
  • Parese der Gliedmaßen;
  • kognitive Beeinträchtigung;
  • atrophische Prozesse im Sehnerv;
  • Anfälle von Epilepsie.

Wenn die Pathologie beim Baby auftrat, ist sie übermäßig erregbar, leidet unter Krämpfen, Erbrechen und hohem Fieber. Die geistige Entwicklung ist verzögert.

Anzeichen einer Leukoenzephalopathie entwickeln sich allmählich. Zuerst hat der Patient Geistesabwesenheit, Unbeholfenheit, Gleichgültigkeit, Tränenfluss, Schwierigkeiten bei der Aussprache von Wörtern, verminderte geistige Leistungsfähigkeit.

Nachdem die ersten Anzeichen aufgetreten sind, schreitet der pathologische Prozess weiter voran. Eine Zunahme des Muskeltonus tritt auf, Schlafstörungen, Reizbarkeit, Tinnitus, Nystagmus treten auf.

Fehlt zu diesem Zeitpunkt die notwendige Behandlung, leidet der Patient an Psychoneurose, Krampfanfällen und schwerer Demenz.

Es ist notwendig, einen Spezialisten mit folgenden Symptomen zu konsultieren:

  1. Schwäche in den Muskeln der Gliedmaßen und verminderte Empfindlichkeit.
  2. Sprach- und Sehbehinderung.
  3. Taubheit verschiedener Körperteile.
  4. Schluckreflexstörung.
  5. Harninkontinenz.
  6. Anfälle von Epilepsie.
  7. Kopfschmerzen und Übelkeit.
  8. Intellektuelle Beeinträchtigung und leichte Demenz.

All diese Phänomene deuten darauf hin, dass das Zentralnervensystem betroffen ist und Verstöße sehr schnell fortschreiten. In diesem Zustand ist es für eine Person schwierig zu verstehen, dass sie krank ist, daher müssen Verwandte darauf achten.

Um das Vorhandensein von Verstößen zu bestätigen, müssen eine Reihe von diagnostischen Studien durchgeführt werden. Zuallererst sollte eine Person einen Neurologen aufsuchen. Nach dem Erkennen von Anzeichen einer Leukoenzephalopathie wird dem Patienten Folgendes verschrieben:

  • allgemeine Blutanalyse;
  • eine Studie über das Vorhandensein von Drogen, Alkohol und Psychopharmaka im Blut;
  • Magnetresonanztomographie und Computertomographie. Mit diesen Verfahren können Sie den Zustand des Gehirns beurteilen und das Vorhandensein pathologischer Herde feststellen.
  • Elektroenzephalographie zur Bestätigung einer Abnahme der Gehirnaktivität;
  • Doppler-Ultraschall, der die Verletzung der Blutversorgung des Gehirns bestimmt;
  • Polymerasekettenreaktion zum Nachweis der Pathogen-DNA;
  • Gehirnbiopsie;
  • Wirbelsäulenpunktion zur Bestimmung des Proteinspiegels.

Bestätigen Sie mithilfe der Elektronenmikroskopie, dass der Patient an einer Leukoenzephalopathie viralen Ursprungs leidet. Es bestimmt den Erreger im Gehirngewebe.

Die Beurteilung des Gehirnzustands erfolgt anhand spezieller psychologischer Tests..

Es ist unmöglich, auf eine Differentialdiagnose mit Toxoplasmose, Multipler Sklerose, Lymphom und HIV-Demenz zu verzichten.

Es ist unmöglich, diese Krankheit vollständig loszuwerden. Mit Hilfe einer Reihe von therapeutischen Methoden reduzieren sie nur die Entwicklungsrate des pathologischen Prozesses. Die Therapie wird für jeden Patienten separat ausgewählt, wobei ein Komplex symptomatischer und etiotroper therapeutischer Techniken verwendet wird.

Durch die Reduzierung der Manifestationen des pathologischen Prozesses wird Folgendes erreicht:

  1. Mittel zur Verbesserung der Durchblutung des Gehirns in Form von Vinpocetin, Actovegin, Trental.
  2. Neurometabolische Stimulanzien: Fezam, Pantocalcin, Lutsetam, Cerebrolysin.
  3. Angioprotektoren (Stugeron, Curantin, Zilt).
  4. Multivitaminkomplexe mit B-Vitaminen, Retinol, Tocopherol.
  5. Adaptogene. Als Aloe Vera Extrakt.
  6. Glukokortikosteroide. Sie tragen zur Linderung des Entzündungsprozesses im Gehirn bei. Prednisolon, Dexamethason besitzen ähnliche Eigenschaften..
  7. Antidepressiva.
  8. Antikoagulanzien zur Verringerung des Risikos von Blutgerinnseln.
  9. Antivirale Medikamente, wenn die Krankheit viralen Ursprungs ist.

Zusätzlich zur medikamentösen Therapie können sie empfehlen, den Kurs zu belegen:

  • physiotherapeutische Verfahren;
  • Reflexzonenmassage;
  • Akupunktur-Therapie;
  • die Verwendung von homöopathischen und phytotherapeutischen Mitteln;
  • manuelle Therapie.

Um den Zustand zu lindern, müssen Sie Atemübungen durchführen und die Kragenzone massieren.

Die Behandlung der Krankheit ist ziemlich schwierig, da die meisten antiviralen und entzündungshemmenden Medikamente die Barriere zwischen Blut und Gewebe, die das Zentralnervensystem schützt, nicht durchdringen können. Sie tragen daher nicht zur Beseitigung pathologischer Herde bei.

Wie lange sie mit Leukoenzephalopathie leben, hängt vom Stadium ab, in dem die unterstützende Therapie begonnen wurde, und vom Grad der Hirnschädigung. Es ist unmöglich, sich von irgendeiner dieser Formen der Krankheit zu erholen. Der pathologische Prozess führt immer zum Tod des Patienten. Wenn keine antivirale Therapie durchgeführt wird, lebt der Patient nicht länger als sechs Monate ab dem Zeitpunkt, an dem Verstöße im weißen Gehirngewebe festgestellt wurden.

Wenn Sie den Empfehlungen des Arztes folgen und die verschriebenen Medikamente verwenden, können Sie Ihre Lebenserwartung leicht erhöhen. Wenn der Patient regelmäßig alle Medikamente trinkt, wird er ab dem Zeitpunkt der Diagnose etwas mehr als ein Jahr leben.

Es gibt Fälle, in denen Menschen innerhalb eines Monats nach Beginn der Entwicklung der Pathologie starben. Dies kann während des akuten Verlaufs auftreten..

Eine Verletzung der Funktionen der subkortikalen Strukturen und anderer Teile des Gehirns mit Leukoenzephalopathie führt allmählich zu schwerwiegenden Komplikationen:

  • beeinträchtigte motorische Funktion;
  • Empfindlichkeit nimmt ab;
  • Es kann zu einem vollständigen Verlust des Seh- oder Hörvermögens kommen.
  • lähmt verschiedene Körperteile;
  • Infektionen und septische Komplikationen entwickeln sich;
  • Es tritt eine anhaltende Demenz auf.

Früher oder später führt die Krankheit zum Tod des Patienten.

Es gibt keine spezifischen prophylaktischen Methoden, die die Entwicklung einer Leukoenzephalopathie vermeiden würden. Mit den folgenden Empfehlungen kann das Risiko der Entwicklung eines pathologischen Prozesses in der weißen Substanz des Gehirns nur geringfügig verringert werden:

  1. Es ist notwendig, das Nervensystem durch Verhärtung und Verwendung von Vitaminkomplexen zu stärken.
  2. Wenn es ein Problem mit Fettleibigkeit gibt, muss es dringend behoben werden..
  3. Es ist ratsam, einen aktiven Lebensstil zu führen.
  4. Es ist nützlich, regelmäßig ins Freie zu gehen.
  5. Es ist wichtig, den Konsum von Drogen und Alkohol sowie das Rauchen zu vermeiden.
  6. Folgen Sie der Kultur der Sexualität. Dies verhindert eine HIV-Infektion..
  7. Verwenden Sie bei sexuellem Kontakt Schutzausrüstung..
  8. Befolgen Sie die Grundsätze der richtigen Ernährung. Die Ernährung sollte mit allen notwendigen Vitaminen und Mineralstoffen gesättigt sein..
  9. Stärken Sie das Nervensystem, erhöhen Sie die Stressresistenz.
  10. Vermeiden Sie Überlastung, schlafen Sie mindestens acht Stunden am Tag.
  11. Normalisieren Sie die körperliche Aktivität. Vermeiden Sie hohe Belastungen und körperliche Inaktivität.
  12. Wenn sich Gefäßerkrankungen und Pathologien im Zusammenhang mit Stoffwechselstörungen zu entwickeln begannen, muss eine kompensatorische Behandlung durchgeführt werden.

Die Verwendung dieser Maßnahmen kann die Wahrscheinlichkeit verringern, dass eine Leukoenzephalopathie auftritt. Wenn sich der pathologische Prozess jedoch noch zu entwickeln begann, ist es bei seinen ersten Manifestationen notwendig, die Hilfe von Spezialisten in Anspruch zu nehmen. Dank der unterstützenden Behandlung können die Lebensqualität und deren Dauer leicht verbessert werden..

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