Ventrikulärer Septumdefekt bei einem Neugeborenen: Todesurteil oder Heilungschance?

Das menschliche Herz hat eine komplexe Vierkammerstruktur, die sich bereits in den ersten Tagen nach der Empfängnis zu bilden beginnt.

Es gibt jedoch Zeiten, in denen dieser Prozess gestört ist, wodurch große und kleine Defekte in der Struktur des Organs auftreten, die die Funktion des gesamten Organismus beeinträchtigen. Einer von ihnen wird als ventrikulärer Septumdefekt bezeichnet oder als BC abgekürzt.

Beschreibung

Ein ventrikulärer Septumdefekt ist ein angeborener (manchmal erworbener) Herzdefekt (KHK), der durch das Vorhandensein eines pathogenen Lochs zwischen den Hohlräumen des linken und rechten Ventrikels gekennzeichnet ist. Aus diesem Grund gelangt Blut aus einem Ventrikel (normalerweise von links) in den anderen, wodurch die Funktion des Herzens und des gesamten Kreislaufsystems gestört wird.

Die Prävalenz beträgt ungefähr 3-6 Fälle pro 1000 Vollzeit-Neugeborene, ohne Kinder, die mit kleinen Defekten des Septums geboren wurden, die sich in den ersten Lebensjahren selbst stoppen.

Ursachen und Risikofaktoren

Typischerweise entwickelt sich ein fetaler ventrikulärer Septumdefekt in den frühen Stadien der Schwangerschaft, etwa von der 3. bis zur 10. Woche. Der Hauptgrund dafür wird als eine Kombination von externen und internen negativen Faktoren angesehen, einschließlich:

  • genetische Veranlagung;
  • während der Schwangerschaft übertragene Virusinfektionen (Röteln, Masern, Grippe);
  • Alkoholmissbrauch und Rauchen;
  • Einnahme von Antibiotika mit teratogener Wirkung (Psychopharmaka, Antibiotika usw.);
  • Exposition gegenüber Toxinen, Schwermetallen und Strahlung;
  • starker Stress.

Einstufung

Ein interventrikulärer Septumdefekt bei Neugeborenen und älteren Kindern kann als eigenständiges Problem (isolierter Defekt) sowie als integraler Bestandteil anderer Herz-Kreislauf-Erkrankungen, z. B. Cantrell-Pentaden, diagnostiziert werden (klicken Sie hier, um mehr darüber zu erfahren)..

Die Größe des Defekts wird basierend auf seiner Größe in Bezug auf den Durchmesser der Aortenöffnung geschätzt:

  • Ein Defekt von bis zu 1 cm Größe wird als klein eingestuft (Tolochinov-Roger-Krankheit).
  • Es wird angenommen, dass große Defekte von 1 cm oder solchen sind, die größer als die Hälfte der Aortenöffnung sind.

Schließlich wird DMZhP entsprechend der Position des Lochs im Septum in drei Typen unterteilt:

  • Muskeldefekt des interventrikulären Septums bei einem Neugeborenen. Das Loch befindet sich im Muskelteil, weg vom Leitungssystem des Herzens und der Klappen, und kann sich bei kleinen Größen unabhängig voneinander schließen.
  • Membranös. Der Defekt ist im oberen Segment des Septums unterhalb der Aortenklappe lokalisiert. Normalerweise hat es einen kleinen Durchmesser und stoppt von selbst, wenn das Kind wächst.
  • Nadgrebnevy. Es wird als die komplexeste Art von Defekt angesehen, da sich das Loch in diesem Fall am Rand der Ausscheidungsgefäße des linken und rechten Ventrikels befindet und sich sehr selten spontan schließt.

Gefahr und Komplikationen

Bei einer geringen Lochgröße und dem normalen Zustand des Kindes stellt CSF keine besondere Gefahr für die Gesundheit des Kindes dar und erfordert nur eine regelmäßige Überwachung durch einen Spezialisten.

Große Mängel sind eine andere Sache. Sie sind die Ursache für Herzinsuffizienz, die sich unmittelbar nach der Geburt des Kindes entwickeln kann.

Darüber hinaus kann CSD die folgenden schwerwiegenden Komplikationen verursachen:

  • Eisenmenger-Syndrom als Folge der pulmonalen Hypertonie;
  • die Bildung einer akuten Herzinsuffizienz;
  • Endokarditis oder infektiöse Entzündung der intrakardialen Membran;
  • Schlaganfälle und Blutgerinnsel;
  • Störung des Klappenapparates, die zur Bildung von Herzklappendefekten führt.

Symptome

Große Defekte des interventrikulären Septums treten in den ersten Lebenstagen auf und sind durch folgende Symptome gekennzeichnet:

  • blaue Haut (hauptsächlich Gliedmaßen und Gesicht), die sich beim Weinen verstärkt;
  • Appetitlosigkeit und Probleme beim Füttern;
  • langsame Entwicklung, beeinträchtigte Gewichtszunahme und Wachstum;
  • ständige Schläfrigkeit und Müdigkeit;
  • Ödeme in Gliedmaßen und Bauch;
  • Herzrhythmusstörungen und Atemnot.

Kleine Defekte haben oft keine ausgeprägten Manifestationen und werden durch Zuhören (ein raues systolisches Murmeln ist in der Brust des Patienten zu hören) oder andere Studien bestimmt. In einigen Fällen gibt es bei Kindern einen sogenannten Herzhöcker, dh einen Vorsprung der Brust im Herzen.

Wenn die Krankheit im Säuglingsalter nicht diagnostiziert wurde, treten mit der Entwicklung einer Herzinsuffizienz bei einem Kind im Alter von 3 bis 4 Jahren Beschwerden über einen starken Herzschlag und Brustschmerzen auf, eine Tendenz zu Nasenbluten und Bewusstlosigkeit.

Wann ist ein Arzt aufzusuchen?

CSF erfordert wie jede andere Herzkrankheit (auch wenn sie kompensiert wird und dem Patienten keine Unannehmlichkeiten bereitet) eine ständige Überwachung durch einen Kardiologen, da sich die Situation jederzeit verschlechtern kann.

Um die alarmierenden Symptome und den Zeitpunkt, zu dem die Situation mit den geringsten Verlusten korrigiert werden kann, nicht zu verpassen, ist es für Eltern sehr wichtig, das Verhalten des Kindes von den ersten Tagen an zu beobachten. Wenn er zu viel und zu lange schläft, oft ohne Grund ungezogen ist und nicht gut zunimmt, ist dies ein schwerwiegender Grund für die Konsultation eines Kinderarztes und eines Kinderkardiologen.

Verschiedene KHK-Symptome sind ähnlich. Erfahren Sie mehr über die Symptome angeborener Herzfehler, damit Sie keine einzige Beschwerde verpassen..

Diagnose

Die wichtigsten diagnostischen Methoden für Brustkrebs umfassen:

  • Elektrokardiogramm. Die Studie bestimmt den Grad der ventrikulären Überlastung sowie das Vorhandensein und den Schweregrad der pulmonalen Hypertonie. Darüber hinaus können bei älteren Patienten Anzeichen von Arrhythmie und Herzleitungsstörungen festgestellt werden..
  • Phonokardiographie. Mit Hilfe von FCG ist es möglich, hochfrequentes systolisches Rauschen im 3-4. Interkostalraum links vom Brustbein zu fixieren.
  • Echokardiographie. Mit der Echokardiographie können Sie ein Loch im interventrikulären Septum identifizieren oder dessen Vorhandensein aufgrund von Durchblutungsstörungen in den Gefäßen vermuten.
  • Ultraschallverfahren. Ein Ultraschall-Scan bewertet die Myokardfunktion, ihre Struktur, ihren Zustand und ihre Durchgängigkeit sowie zwei sehr wichtige Indikatoren - den Lungenarteriendruck und die Menge der Blutentladung.
  • Röntgenographie. Auf einer Röntgenaufnahme der Brustorgane kann man eine Zunahme des Lungenmusters und der Pulsation der Lungenwurzeln sehen, eine signifikante Zunahme der Herzgröße.
  • Untersuchung der rechten Herzhöhlen. Die Studie ermöglicht es, einen erhöhten Druck in der Lungenarterie und im Ventrikel sowie eine erhöhte Sauerstoffversorgung des venösen Blutes festzustellen.
  • Pulsoximetrie. Die Methode bestimmt den Grad der Blutsauerstoffsättigung - niedrige Raten sind ein Zeichen für ernsthafte Probleme mit dem Herz-Kreislauf-System.
  • Herzkatheterisierung. Mit seiner Hilfe beurteilt der Arzt den Zustand der Herzstrukturen und bestimmt den Druck in seinen Kammern.

Behandlung

Kleine Defekte des Septums, die keine ausgeprägten Symptome hervorrufen, erfordern normalerweise keine besondere Behandlung, da sie selbst um 1 bis 4 Jahre oder später verzögert sind.

In schwierigen Fällen, in denen das Loch längere Zeit nicht überwachsen ist, das Vorhandensein eines Defekts das Wohlbefinden des Kindes beeinträchtigt oder es zu groß ist, handelt es sich um einen chirurgischen Eingriff.

Zur Vorbereitung der Operation wird eine konservative Behandlung angewendet, um die Herzfrequenz zu regulieren, den Blutdruck zu normalisieren und die Myokardfunktion zu unterstützen..

Die chirurgische Korrektur von Brustkrebs kann palliativ oder radikal sein: Palliative Operationen werden bei Säuglingen mit schwerer Hypotrophie und multiplen Komplikationen durchgeführt, um sich auf eine radikale Intervention vorzubereiten. In diesem Fall verursacht der Arzt eine künstliche Lungenstenose, die den Zustand des Patienten erheblich erleichtert.

Die radikalen Operationen, die zur Behandlung von Brustkrebs eingesetzt werden, umfassen:

  • Nähen pathogener Öffnungen mit U-förmigen Nähten;
  • plastische Defekte unter Verwendung von Pflastern aus synthetischem oder biologischem Gewebe, die unter Aufsicht von Ultraschall durchgeführt werden;
  • Eine Operation am offenen Herzen ist wirksam bei kombinierten Defekten (z. B. Fallot-Tetralogie) oder großen Öffnungen, die nicht mit einem einzigen Pflaster geschlossen werden können.

Dieses Video spricht über eine der effektivsten Operationen gegen Krebs:

Prognosen und Prävention

Kleine Defekte des interventrikulären Septums (1-2 mm) haben normalerweise eine günstige Prognose - Kinder mit dieser Krankheit leiden nicht unter unangenehmen Symptomen und bleiben in der Entwicklung ihrer Altersgenossen nicht zurück. Bei signifikanteren Defekten, die mit Herzinsuffizienz einhergehen, verschlechtert sich die Prognose erheblich, da sie ohne geeignete Behandlung zu schwerwiegenden Komplikationen und sogar zum Tod führen können.

Vorbeugende Maßnahmen zur Vorbeugung von Brustkrebs sollten bereits in der Phase der Schwangerschaftsplanung und der Geburt eines Kindes befolgt werden: Sie bestehen darin, einen gesunden Lebensstil aufrechtzuerhalten, rechtzeitig in eine Geburtsklinik zu gehen, schlechte Gewohnheiten abzulehnen und sich selbst zu behandeln.

Trotz schwerwiegender Komplikationen und nicht immer günstiger Prognosen kann die Diagnose eines „ventrikulären Septumdefekts“ nicht als Satz für einen kleinen Patienten angesehen werden. Moderne Behandlungsmethoden und Errungenschaften der Herzchirurgie können die Lebensqualität des Kindes erheblich verbessern und so weit wie möglich verlängern.

Ventrikulärer Septumdefekt und atrioventrikulärer Septumdefekt

Ein ventrikulärer Septumdefekt ist durch eine Blutentladung (normalerweise von links nach rechts) gekennzeichnet, die zu einer Erhöhung des Lungenblutflusses, einer Erweiterung des linken Vorhofs und des Ventrikels führt. Die Breite der Liquor cerebrospinalis und der Widerstand der Lungengefäße bestimmen den Grad und die Richtung der Blutentladung.

Probleme bei nicht operierten Patienten

• Mit einem ausgeprägten Defekt (einer signifikanten Blutentladung von der linken Herzhälfte nach rechts) - pulmonale Hypertonie, die dauerhaft werden kann und zu chronischen Veränderungen in den Lungengefäßen führt.

• Eine Erhöhung des Widerstands der Lungengefäße im Laufe der Zeit kann zur Bildung eines Ausflusses von der linken Herzhälfte nach rechts führen (Eisenmenger-Syndrom) oder bei großem DMS zu einer Mischung aus arteriellem und venösem Blut - in diesen Fällen kann eine Zyanose beobachtet werden.

• Herzinsuffizienz aufgrund einer linksventrikulären Dysfunktion, die durch eine längere Volumenüberlastung verursacht wird.

• Atriale und ventrikuläre Arrhythmien, die mit einer Vergrößerung der Herzkammern verbunden sind.

• Aorteninsuffizienz, die auch bei einem kleinen DIT aufgrund der Nähe des Defekts zur Aortenklappe festgestellt wird.

• Erhöhtes Risiko für Endokarditis - alle Patienten mit Krebs.

• Bei Patienten mit kleinem oder mittlerem DI verläuft die Schwangerschaft normalerweise normal, das Risiko steigt mit Beteiligung der Lungengefäße stark an (Eisenmenger-Syndrom)..

Akute Manifestationen

Endokarditis, atriale und ventrikuläre Arrhythmien, Herzinsuffizienz.

Klinische Symptome

• Grobes pansystolisches Murmeln am linken Rand des Brustbeins (je lauter das Geräusch, desto geringer der Defekt).

• Eine Zunahme des linken und / oder rechten Ventrikels (der Ventrikel).

• Mit der Entwicklung des Eisenmenger-Syndroms - Zyanose.

Forschungsmethoden

• RGC: normal (bei geringfügigen Defekten), Kardiomegalie, erhöhtes Lungenmuster (bei mittelschweren Defekten), oligemische Lungenfelder, erweiterte proximale Lungenarterien (bei schwerwiegenden Defekten mit Eisenmenger-Syndrom).

• EKG: breite P-Welle, Anzeichen einer vergrößerten linken oder rechtsventrikulären Hypertrophie (Eisenmenger-Syndrom), Arrhythmie.

Behandlung

• Notfälle werden wie bei Erwachsenen ohne KHK behandelt.

• Nahezu alle Liquore sollten chirurgisch korrigiert werden, um eine linksventrikuläre Dilatation und die Entwicklung einer irreversiblen Lungenarterienerkrankung zu verhindern sowie das Risiko einer Aorteninsuffizienz und einer bakteriellen Endokarditis zu verringern (mit Ausnahme kleiner unvollständiger Defekte)..

Operierte Patienten

• Normalerweise verschwinden die Symptome des Patienten nach der Operation, aber manchmal treten atriale oder ventrikuläre Arrhythmien oder Herzinsuffizienz auf, insbesondere wenn der Defekt im Erwachsenenalter behoben wurde und der Druck in der Lungenarterie vor der Operation erhöht war.

• Nach der Operation kann sich ein vollständiger Herzblock entwickeln..

• Nach der Operation können Schäden an den Lungengefäßen fortschreiten, sich zurückbilden oder unverändert bleiben..

Restriktiver und nicht restriktiver ventrikulärer Septumdefekt

Restriktiver Brustkrebs schränkt den Blutfluss durch die Defektzone ein. Alle von ihnen sind kleine Beginn des ventrikulären Septums.

Dieses Konzept umfasst eine Reihe von Anomalien, die an der Grenze zwischen Vorhöfen und Ventrikeln auftreten:

• Ein Defekt kann nur als OSTI (Ostium primum) dargestellt werden oder eine maligne Prostata im hinteren Teil des MJP, eine restriktive oder nicht restriktive Variante, umfassen.

• Darüber hinaus werden häufig Anomalien der atrioventrikulären Klappen (Mitral- und Trikuspidalmuskel) mit Aufstoßen festgestellt.

• Bei 35% der Patienten mit Down-Syndrom tritt ein Vorhofseptumdefekt auf.

Physiologische Folgen

• Ähnlich wie bei ASD oder DZHP und abhängig von der Entladungsmenge von links nach rechts sowie vom Vorhandensein oder Fehlen einer pulmonalen Hypertonie.

• AV-Klappenanomalien können zusätzliche Komplikationen verursachen, einschließlich Herzinsuffizienz und atrialer Arrhythmien.

Wiederaufbau

Nach Beseitigung des Defekts können Mitral- oder Trikuspidalinsuffizienz oder Stenose, subaortale Stenose und vollständiger AV-Block auftreten.

Ventrikulärer Septumdefekt

OPEN ARTERIAL (BATTLE) FLOW (OAP)

• OAP ist ein Gefäß, durch das eine konstante Kommunikation zwischen der absteigenden Aorta und der proximalen linken Lungenarterie aufrechterhalten wird.

• Links-rechts-Entladung tritt häufiger mit einer Zunahme der Lungenperfusion auf, was zu einer Zunahme des linken Vorhofs und des Ventrikels führt.

• Kleine Kanäle verursachen Geräusche, ohne die Hämodynamik zu verändern.

• Der breite Gang führt zur Entwicklung einer pulmonalen Hypertonie und einer pulmonalen Gefäßerkrankung und schließlich zum Eisenmenger-Syndrom und zur rechts-links-Entladung durch die OA in die absteigende Aorta. Dies äußert sich in einer ungleichmäßigen Zyanose (geringere Sauerstoffversorgung des Unterkörpers bei unveränderter Sättigung des Oberkörpers).

Klinische Symptome

Längeres (systolisches und diastolisches) Murmeln am oberen linken Rand des Brustbeins mit einem kleinen PDA - langes systolisches Murmeln des Exils.

Akute Manifestationen

Selten - Endarteritis (ähnlich wie Endokarditis).

Behandlung

• Endarteriitis wird genauso behandelt wie Endokarditis ohne KHK..

• Das Schließen des OAP ist angezeigt, wenn die linke Herzhälfte vergrößert ist oder wenn Herzgeräusche zu hören sind (um das Risiko einer Endarteriitis zu verringern)..

Ventrikulärer Septumdefekt

Ventrikulärer Septumdefekt bei Neugeborenen Der interventrikuläre Septumdefekt (DMS) ist ein Herzdefekt, bei dem sich im Septum zwischen dem rechten und dem linken Ventrikel Öffnungen bilden.

Unter den angeborenen Missbildungen ist dies die häufigste, ihr Anteil beträgt 20-30%. Es ist bei Mädchen und Jungen gleichermaßen häufig.

Merkmale der Durchblutung mit einem Defekt im interventrikulären Septum bei Neugeborenen

Der linke Ventrikel ist viel stärker als der rechte, da er den gesamten Körper mit Blut versorgen muss und der rechte nur, um Blut in die Lunge zu pumpen. Daher kann der Druck im linken Ventrikel bis zu 120 mm Hg erreichen. Art. Und rechts ca. 30 mm RT. Kunst. Aufgrund der Druckdifferenz fließt daher ein Teil des Blutes aus der linken Herzhälfte nach rechts, wenn die Struktur des Herzens gestört ist und eine Nachricht zwischen den Ventrikeln vorliegt. Dies führt zu einer Dehnung des rechten Ventrikels. Die Gefäße der Lunge laufen über und dehnen sich. In diesem Stadium ist es notwendig, eine Operation durchzuführen und die beiden Ventrikel zu trennen.

Dann kommt der Moment, in dem sich die Gefäße der Lunge reflexartig zusammenziehen. Sie sklerosieren und das Lumen in ihnen verengt sich. Der Druck in den Gefäßen und im rechten Ventrikel steigt mehrmals an und wird höher als im linken. Jetzt beginnt das Blut bereits von der rechten Herzhälfte nach links zu fließen. In dieser Phase der Krankheit kann nur eine Herz- und Lungentransplantation einer Person helfen.

Ursachen

Diese Pathologie entsteht bereits vor der Geburt eines Kindes aufgrund einer beeinträchtigten Entwicklung des Herzens..

Sein Aussehen wird aus folgenden Gründen gefördert:

  1. Infektionskrankheiten der Mutter in den ersten drei Monaten der Schwangerschaft: Masern, Röteln, Windpocken.
  2. Alkohol- und Drogenkonsum.
  3. Einige Medikamente: Warfarin, Lithiumpräparate.
  4. Erbliche Veranlagung: Herzerkrankungen werden in 3-5% der Fälle vererbt.
Im interventrikulären Septum gibt es verschiedene Arten von Defekten:

  1. Mehrere kleine Löcher - die einfachste Form, die wenig Einfluss auf die Gesundheit hat.
  2. Mehrere große Löcher. Das Septum ähnelt Schweizer Käse - der schwersten Form.
  3. Löcher im unteren Teil des Septums, bestehend aus Muskeln. Sie ziehen im ersten Lebensjahr eines Kindes häufiger als andere von selbst. Dies wird durch die Entwicklung der Muskelwand des Herzens erleichtert..
  4. Löcher unter der Aorta.
  5. Defekte in der Mitte des Septums.

Symptome und äußere Anzeichen

Manifestationen von VSD hängen von der Größe des Defekts und dem Entwicklungsstadium der Krankheit ab.

Die Größe des Defekts wird mit dem Lumen der Aorta verglichen.

  1. Kleinere Defekte - weniger als 1/4 des Durchmessers der Aorta oder weniger als 1 cm. Symptome können nach 6 Monaten und im Erwachsenenalter auftreten..
  2. Mittlere Defekte betragen weniger als die Hälfte des Durchmessers der Aorta. Die Krankheit manifestiert sich in 1-3 Lebensmonaten.
  3. Große Defekte - der Durchmesser entspricht dem Durchmesser der Aorta. Die Krankheit manifestiert sich von den ersten Tagen an.
Stadien der Veränderungen in den Gefäßen der Lunge (Stadien der pulmonalen Hypertonie).
  1. Das erste Stadium ist die Blutstagnation in den Gefäßen. Flüssigkeitsansammlung im Lungengewebe, häufige Bronchitis und Lungenentzündung.
  2. Die zweite Stufe ist Vasospasmus. In der Phase der vorübergehenden Verbesserung verengen sich die Gefäße, aber der Druck in ihnen steigt um 30 bis 70 mm RT. Kunst. Wird als die beste Zeit für eine Operation angesehen.
  3. Das dritte Stadium ist die Gefäßsklerose. Es entsteht, wenn die Operation nicht rechtzeitig durchgeführt wurde. Druck im rechten Ventrikel und in den Lungengefäßen von 70 bis 120 mm RT. st.
Wohlbefinden des Kindes

Mit einem großen Defekt im interventrikulären Septum bei Neugeborenen verschlechtert sich ihre Gesundheit von den ersten Tagen an.

  • bläuliche Hautfarbe bei der Geburt;
  • Dyspnoe;
  • Das Baby ist schnell müde und kann nicht normal saugen.
  • Angst und Tränen aufgrund von Hunger;
  • Schlafstörungen;
  • schlechte Gewichtszunahme;
  • frühe Lungenentzündung, die nicht gut behandelbar sind.
Objektive Zeichen

  • Anhebung der Brust im Bereich des Herzens - Herzhöcker;
  • Während der Kontraktion der Ventrikel (Systole) ist ein Zittern zu spüren, das einen Blutfluss erzeugt, der durch eine Öffnung im interventrikulären Septum fließt.
  • Beim Hören mit einem Stethoskop ist ein Geräusch zu hören, das durch eine Unzulänglichkeit der Klappen der Lungenarterie verursacht wird.
  • In der Lunge sind Keuchen und schweres Atmen zu hören, die mit der Freisetzung von Flüssigkeit aus den Gefäßen in das Lungengewebe verbunden sind.
  • Beim Antippen wird eine Zunahme der Herzgröße festgestellt.
  • Eine Zunahme von Leber und Milz ist mit einer Blutstagnation in diesen Organen verbunden.
  • im dritten Stadium ist ein bläulicher Hautton (Zyanose) charakteristisch. Zuerst an den Fingern und um den Mund und dann im ganzen Körper. Dieses Symptom tritt aufgrund der Tatsache auf, dass das Blut in der Lunge nicht ausreichend mit Sauerstoff angereichert ist und die Körperzellen unter Sauerstoffmangel leiden.
  • In der dritten Phase ist die Brust geschwollen und sieht aus wie ein Fass.

Diagnose

Zur Diagnose eines ventrikulären Septumdefekts bei Neugeborenen werden Radiographie, Elektrokardiographie und zweidimensionale Doppler-Echokardiographie verwendet. Alle von ihnen sind schmerzlos und das Kind verträgt sie gut..

Röntgenographie

Eine schmerzlose und informative Röntgenuntersuchung der Brust. Ein Strahl strömt durch den menschlichen Körper und bildet ein Bild auf einem besonders empfindlichen Film. Das Bild ermöglicht es Ihnen, den Zustand des Herzens, der Blutgefäße und der Lunge zu beurteilen..

Bei Brustkrebs bei Neugeborenen:

  • eine Vergrößerung der Grenzen des Herzens, insbesondere seiner rechten Seite;
  • Vergrößerung der Lungenarterie, die Blut vom Herzen zur Lunge transportiert;
  • Überfüllung und Krampf der Lungengefäße;
  • Flüssigkeit in der Lunge oder Lungenödem, manifestiert sich durch Verdunkelung im Bild.
Elektrokardiographie

Diese Studie basiert auf der Registrierung elektrischer Potentiale, die während der Arbeit des Herzens auftreten. Sie werden als gekrümmte Linie auf einem Papierband aufgezeichnet. Der Arzt beurteilt den Zustand des Herzens anhand der Höhe und Form der Zähne. Das Kardiogramm mag normal sein, aber eine Überlastung des rechten Ventrikels tritt häufiger auf..

Herz-Ultraschall-Doppler-Studie

Ultraschalluntersuchung des Herzens. Basierend auf der reflektierten Ultraschallwelle wird ein Echtzeitbild des Herzens erstellt. Mit dieser Art von Ultraschall können Sie Merkmale der Blutbewegung durch einen Defekt identifizieren.

  • ein Loch im Septum zwischen den Ventrikeln;
  • seine Größe und Lage;
  • Die rote Farbe reflektiert den Blutfluss, der sich in Richtung des Sensors bewegt, und das blaue Blut, das in die entgegengesetzte Richtung fließt. Je heller der Schatten, desto höher die Blutgeschwindigkeit und der Druck in den Ventrikeln.

Instrumentelle Untersuchungsdaten bei Neugeborenen

Brust Röntgen

  1. In der ersten Phase:
    • vergrößertes Herz, es ist rund, ohne sich in der Mitte zu verengen;
    • die Gefäße der Lunge sehen verschwommen und verschwommen aus;
    • Anzeichen eines Lungenödems können auftreten - Verdunkelung über die gesamte Oberfläche.
  2. Im Übergang:
    • das Herz ist normal;
    • Blutgefäße sehen normal aus.
  3. Die dritte Stufe ist sklerotisch:
    • das Herz ist vergrößert, besonders auf der rechten Seite;
    • vergrößerte Lungenarterie;
    • es sind nur große Gefäße der Lunge sichtbar, und kleine sind aufgrund von Krämpfen unsichtbar;
    • die Rippen sind horizontal;
    • Blende nach unten.
Elektrokardiographie

  1. Die erste Stufe darf sich nicht in Änderungen manifestieren oder erscheint:
    • Überlastung des rechten Ventrikels;
    • Vergrößerung des rechten Ventrikels.
  2. Die zweite und dritte Stufe:
    • Überlastung und Vergrößerung des linken Vorhofs und Ventrikels.
    • Störungen beim Durchgang von Bioströmen durch das Herzgewebe.
Zweidimensionale Doppler-Echokardiographie - eine der Ultraschallarten des Herzens

  • zeigt den Ort des Defekts im Septum;
  • Fehlergröße;
  • die Richtung des Blutflusses von einem Ventrikel zum anderen;
  • Der Druck in den Ventrikeln der ersten Stufe beträgt nicht mehr als 30 mm RT. Art. In der zweiten Stufe - von 30 bis 70 mm RT. Art. Und im dritten - mehr als 70 mm RT. st.

Behandlung

Die medikamentöse Behandlung von ventrikulären Septumdefekten bei Neugeborenen und älteren Kindern zielt darauf ab, den Blutfluss aus der Lunge zu normalisieren, Ödeme in ihnen zu reduzieren (Flüssigkeitsansammlung in den Lungenalveolen) und die Menge des im Körper zirkulierenden Blutes zu verringern.

Diuretika: Furosemid (Lasix)

Sie helfen, das Blutvolumen in den Gefäßen zu reduzieren und Lungenödeme loszuwerden. Das Medikament wird Kindern in einer Menge von 2-5 mg / kg verschrieben. Sie müssen es einmal täglich einnehmen, vorzugsweise vor dem Mittagessen.

Kardiometabolische Mittel: Phosphaden, Cocarboxylase, Cardonat

Sie verbessern die Ernährung des Herzmuskels, bekämpfen den Sauerstoffmangel der Zellen und verbessern den Stoffwechsel im Körper. Wenn der Arzt einem Kind Kardonat verschrieben hat, muss die Kapsel geöffnet und ihr Inhalt in gesüßtem Wasser (50-100 ml) aufgelöst werden. Nehmen Sie 1 Mal pro Tag nach den Mahlzeiten ein. Kurs von 3 Wochen bis 3 Monaten.

Herzglykoside: Strofantin, Digoxin

Sie helfen dem Herzen, sich schneller zusammenzuziehen und effizienter Blut durch die Gefäße zu pumpen. Weisen Sie eine 0,05% ige Strophanthinlösung mit einer Rate von 0,01 mg / kg Gewicht oder Digoxin 0,03 mg / kg zu. Bei dieser Dosis wird das Medikament für die ersten 3 Tage verabreicht. Dann wird seine Menge um das 4-5-fache reduziert - die Erhaltungsdosis.

Zur Linderung von Bronchospasmus: Eufillin

Es wird bei Lungenödemen und Bronchospasmen verschrieben, wenn ein Kind nur schwer atmen kann. Eine 2% ige Aminophyllinlösung wird intravenös oder in Form von Mikroclystern von 1 ml pro Lebensjahr verabreicht.

Die Einnahme von Medikamenten hilft dabei, die Manifestationen der Krankheit zu reduzieren und Zeit zu gewinnen, um dem Defekt die Möglichkeit zu geben, sich von selbst zu schließen..

Arten von Operationen bei ventrikulärem Septumdefekt

In welchem ​​Alter müssen Sie operiert werden??

Wenn der Zustand des Kindes dies zulässt, ist eine Operation zwischen 1 und 2,5 Jahren ratsam. Während dieser Zeit ist das Baby bereits stark genug und wird eine solche Intervention am besten ertragen. Außerdem wird er die Behandlungsdauer bald vergessen und das Kind wird kein psychisches Trauma haben.

Was sind die Indikationen für eine Operation??

  1. Das Vorhandensein von Löchern im interventrikulären Septum.
  2. Blutfluss vom linken Ventrikel nach rechts.
  3. Vergrößertes rechtes Herz.
Gegenanzeigen für die Operation
  1. Der dritte Grad der Entwicklung der Krankheit, irreparable Veränderungen in den Gefäßen der Lunge.
  2. Blutvergiftung - Sepsis.
Arten von Operationen

Verengung der Lungenarterie

Der Chirurg verbindet eine Arterie mit einem speziellen Geflecht oder einem dicken Seidenfaden, der Blut vom Herzen zur Lunge transportiert, so dass sie weniger Blut erhalten. Dieser Vorgang ist ein vorbereitender Schritt, bevor der Defekt vollständig geschlossen ist..

Indikationen für eine Operation

  1. Erhöhter Druck in den Gefäßen der Lunge.
  2. Blutfluss vom linken Ventrikel nach rechts.
  3. Das Kind ist zu schwach, um operiert zu werden, um den Defekt im interventrikulären Septum zu reparieren.

Vorteile der Operation

  1. Reduziert die Durchblutung der Lunge und reduziert den Druck in ihnen.
  2. Das Kind kann leichter atmen.
  3. Es ist möglich, die Operation zu verschieben, um den Defekt um 6 Monate zu beseitigen und dem Kind zu ermöglichen, stärker zu werden.
Betriebsnachteile
  1. Das Kind und die Eltern müssen sich zwei Operationen unterziehen.
  2. Die Belastung des rechten Ventrikels nimmt zu, wodurch sie sich ausdehnt und zunimmt.
Operation am offenen Herzen.

Diese Art der Behandlung erfordert eine Öffnung der Brust. Ein Einschnitt wird entlang des Brustbeins gemacht, das Herz wird von den Gefäßen getrennt. Für eine Weile wird es durch ein kardiopulmonales Bypass-System ersetzt. Der Chirurg macht einen Einschnitt in den rechten Ventrikel oder in das Atrium. Der Arzt wählt je nach Größe des Defekts eine der Behandlungsmöglichkeiten..

  1. Einen Defekt nähen. Wenn seine Größe 1 cm nicht überschreitet und er sich von wichtigen Gefäßen entfernt befindet.
  2. Der Arzt legt ein versiegeltes Pflaster auf das Septum. Es wird auf die Größe des Lochs zugeschnitten und sterilisiert. Es gibt zwei Arten von Patches:
    • von einem Stück der äußeren Membran des Herzens (Perikard);
    • aus künstlichem Material.
Danach wird die Dichtheit des Pflasters überprüft, die Durchblutung wiederhergestellt und eine Naht auf die Wunde gelegt.

Indikationen für eine offene Operation

  1. Es ist nicht möglich, den Zustand eines Kindes mit Medikamenten zu verbessern..
  2. Veränderungen in den Gefäßen der Lunge.
  3. Rechtsventrikuläre Überlastung.
Vorteile der Operation
  1. Ermöglicht die gleichzeitige Entfernung von Blutgerinnseln, die sich möglicherweise im Herzen gebildet haben.
  2. Ermöglicht die Beseitigung anderer Pathologien des Herzens und seiner Klappen.
  3. Es ermöglicht die Behebung von Fehlern an jedem Ort.
  4. Wird von Kindern jeden Alters gehalten..
  5. Ermöglicht es Ihnen, Herzprobleme ein für alle Mal loszuwerden.
Nachteile der offenen Chirurgie
  1. Es ist ziemlich traumatisch für ein Kind, dauert bis zu 6 Stunden.
  2. Erfordert eine lange Erholungsphase.
Niedrig-traumatische Okkluderoperation

Das Wesentliche der Operation ist, dass der Defekt im interventrikulären Septum mit einem speziellen Gerät geschlossen wird, das durch große Gefäße in das Herz eingeführt wird. Das Gerät ähnelt miteinander verbundenen Tasten. Es ist in das Loch eingebaut und blockiert den Blutfluss durch das Loch. Röntgengesteuertes Verfahren.

Indikationen zum Schließen des Defekts durch den Okkluder

  1. Der Defekt befindet sich mindestens 3 mm vom Rand des interventrikulären Septums entfernt.
  2. Anzeichen einer Blutstagnation in den Lungengefäßen.
  3. Blutfluss vom linken Ventrikel nach rechts.
  4. Alter über 1 Jahr und Gewicht über 10 kg.
Vorteile der Operation
  1. Weniger traumatisch für das Baby - keine Notwendigkeit, die Brust zu schneiden.
  2. Die Wiederherstellung dauert 3-5 Tage.
  3. Unmittelbar nach der Operation tritt eine Besserung auf und die Durchblutung der Lunge normalisiert sich..

Betriebsnachteile

  1. Es wird nur verwendet, um kleine Fehler zu schließen, die sich im zentralen Teil der Trennwand befinden..
  2. Das Schließen ist nicht möglich, wenn die Gefäße eng sind, ein Blutgerinnsel im Herzen, Klappenprobleme oder anhaltende Herzrhythmusstörungen vorliegen.
  3. Es gibt keine Möglichkeit, andere Herzerkrankungen zu beheben.
Behandlung eines ventrikulären Septumdefekts

Die einzige wirksame Behandlung für mittlere bis große ventrikuläre Septumdefekte ist die Operation am offenen Herzen. Chirurgen großer Kardiologiezentren führen diese Operation häufig durch und verfügen über umfangreiche Erfahrung in dieser Angelegenheit. Daher können Sie sicher sein, dass das Ergebnis erfolgreich ist..

Indikationen für eine Operation

  • Defekt im interventrikulären Septum;
  • Rückfluss von Blut vom linken Ventrikel nach rechts;
  • Anzeichen einer Vergrößerung des rechten Ventrikels;
  • Herzinsuffizienz - Das Herz kommt mit der Pumpenfunktion nicht zurecht und versorgt die Organe schlecht mit Blut.
  • Anzeichen von Durchblutungsstörungen in der Lunge: Kurzatmigkeit, feuchte Rassen, Lungenödem;
  • Ineffizienz der medikamentösen Behandlung.
Kontraindikationen
  • Blutfluss vom rechten Ventrikel nach links;
  • 4-facher Druckanstieg in den Lungengefäßen und Sklerose kleiner Arterien;
  • schwere Erschöpfung des Kindes;
  • schwere Begleiterkrankungen der Leber und Nieren.
In welchem ​​Alter ist eine Operation besser??

Die Dringlichkeit der Operation hängt von der Größe des Defekts ab..

  1. Kleinere Defekte, weniger als 1 cm - die Operation kann bis zu 1 Jahr verzögert werden, und wenn keine Durchblutungsstörungen vorliegen, bis zu 5 Jahre.
  2. Mittlere Defekte, weniger als die Hälfte des Durchmessers der Aorta. Das Kind muss in den ersten 6 Lebensmonaten operiert werden.
  3. Hauptfehler, Durchmesser gleich dem Durchmesser der Aorta. Eine dringende Operation ist erforderlich, bis sich irreversible Veränderungen in Lunge und Herz entwickeln..
Betriebsstufen

  1. Vorbereitung für die Operation. Am vereinbarten Tag kommen Sie und Ihr Kind ins Krankenhaus, wo Sie einige Tage vor der Operation bleiben müssen. Ärzte werden die notwendigen Tests durchführen:
    • Blutgruppe und Rhesusfaktor;
    • Blutgerinnungstest;
    • allgemeine Blutanalyse;
    • Analyse des Urins;
    • Analyse von Fäkalien auf Wurmeier. Ein Ultraschall des Herzens und ein Kardiogramm werden ebenfalls wiederholt..
  2. Vor der Operation wird ein Gespräch mit dem Chirurgen und Anästhesisten geführt. Sie werden das Kind untersuchen und alle Ihre Fragen beantworten..
  3. Vollnarkose. Das Kind erhält intravenös Anästhetika und spürt während der Operation keine Schmerzen. Wenn der Arzt das Medikament genau dosiert, können Sie sicher sein, dass die Anästhesie dem Baby keinen Schaden zufügt.
  4. Der Arzt wird einen Schnitt entlang des Brustbeins machen, um Zugang zum Herzen zu erhalten und das Kind an die Herz-Lungen-Maschine anzuschließen.
  5. Hypothermie - eine Abnahme der Körpertemperatur. Mit speziellen Geräten wird die Bluttemperatur des Kindes auf 15 ° C gesenkt. Unter solchen Bedingungen kann das Gehirn Sauerstoffmangel tolerieren, der während der Operation auftreten kann..
  6. Ein von Blutgefäßen getrenntes Herz zieht sich nicht vorübergehend zusammen. Die Koronarpumpe reinigt das Herz von Blut, so dass der Chirurg bequemer arbeiten kann.
  7. Der Arzt wird einen Einschnitt am rechten Ventrikel vornehmen und den Defekt beseitigen. Er wird es nähen, um die Kanten zu straffen. Wenn das Loch groß ist, verwendet der Chirurg ein speziell vorbereitetes Pflaster aus dem äußeren Bindegewebe des Herzens oder synthetischen Materials.
  8. Danach wird die Enge des interventrikulären Septums überprüft, das Loch im Ventrikel genäht und das Herz mit dem Kreislaufsystem verbunden. Dann wird das Blut mit einem Wärmetauscher allmählich auf normale Temperatur erhitzt und das Herz beginnt sich von selbst zusammenzuziehen.
  9. Der Arzt näht eine Wunde an seiner Brust. Er lässt Drainage in der Naht - ein dünner Gummischlauch, um Flüssigkeit aus der Wunde abzulassen.
  10. Ein Verband wird auf die Brust des Babys gelegt und das Kind wird auf die Intensivstation gebracht, wo es einen Tag unter Aufsicht des medizinischen Personals verbringen muss. Möglicherweise dürfen Sie ihn besuchen. In einigen Krankenhäusern ist es jedoch verboten, das Baby vor Infektionen zu schützen.
  11. Dann wird das Kind auf die Intensivstation gebracht, wo Sie ruhig und unterstützend in seiner Nähe sein können. Das Erhöhen der Temperatur auf 40 ° C ist ein häufiges Phänomen - keine Panik. Schlimmer noch, wenn das Kind bei dieser Temperatur blass wird und der Puls schwach und langsam wird. Dann muss dringend der Arzt informiert werden.

Denken Sie daran, dass der Körper des Kindes besser an den Kampf ums Überleben angepasst ist und sich viel schneller erholen kann als ein Erwachsener. Daher wird Ihr Baby schnell auf die Beine kommen, besonders wenn Sie es richtig pflegen.

Babypflege nach Herzoperation

Sie und das Baby werden nach Hause entlassen, wenn die Ärzte sicherstellen, dass sich das Kind erholt..

Zu diesem Zeitpunkt ist es ratsam, das Kind mehr in den Armen zu tragen - dies wird als Massageposition bezeichnet. Es entwickelt, beruhigt und verbessert die Durchblutung. Haben Sie keine Angst, einem Kind die Hand beizubringen - Gesundheit ist teurer als pädagogische Prinzipien.

Schützen Sie Ihr Kind vor Infektionen: Vermeiden Sie es, sich an überfüllten Orten aufzuhalten. Zögern Sie nicht, ihn mitzunehmen. Wenn eine Person mit Anzeichen einer Krankheit in der Nähe erscheint, schützen Sie das Baby vor Unterkühlung. Wenn Sie die Klinik aufsuchen müssen, schmieren Sie die Nase des Kindes mit Oxolinsalbe oder verwenden Sie Sprays zur Vorbeugung von Euphorbium Compositum, Nazaval.

Narbenpflege Die Wunde heilt ca. 4 Wochen. Schmieren Sie zu diesem Zeitpunkt die Naht mit Ringelblumentinktur und schützen Sie sie vor Sonnenlicht. Um Narbenbildung zu vermeiden, gibt es spezielle Cremes - Kontraktubeks, Solaris. Fragen Sie Ihren Arzt, welches für Ihr Kind geeignet ist..

Nachdem die Nähte vollständig verheilt sind, können Sie das Baby in der Badewanne baden. Es ist besser, wenn das Wasser zum ersten Mal unter Zusatz von Kaliumpermanganat gekocht wird. Die Wassertemperatur beträgt 37 ° C und die Badezeit wird auf ein Minimum reduziert. Für ein älteres Kind wäre eine Dusche eine ideale Option.

Das Brustbein ist Knochen, es heilt für ca. 2 Monate. Während dieser Zeit können Sie das Kind nicht an den Armen ziehen, die Achselhöhlen anheben, sich auf dem Bauch ausbreiten, es massieren und generell sollte Bewegung vermieden werden, um eine Verformung der Brust zu verhindern.

Nach der Fusion des Brustbeins gibt es keinen besonderen Grund, die körperliche Entwicklung des Kindes einzuschränken. Versuchen Sie dennoch, in den ersten sechs Monaten schwere Verletzungen zu vermeiden. Lassen Sie Ihr Kind daher nicht mit dem Roller, Fahrrad oder Rollschuh fahren.
Vom Arzt verschriebene Medikamente einnehmen: Veroshpiron, Digoxin, Aspirin. Sie helfen, Flüssigkeitsansammlungen in der Lunge zu vermeiden, die Herzfunktion zu verbessern und Blutgerinnsel zu verhindern. In Zukunft werden sie annulliert und Ihr Baby wird wie ein gewöhnliches Kind leben.

In den ersten sechs Monaten müssen Sie morgens und abends die Temperatur messen und die Ergebnisse in ein spezielles Tagebuch eintragen.

Informieren Sie Ihren Arzt über folgende Symptome:

  • Temperaturanstieg über 38 ° C;
  • Die Naht ist geschwollen und es tritt Flüssigkeit aus.
  • Brustschmerzen;
  • blasse oder bläuliche Tönung der Haut;
  • Schwellung des Gesichts, um die Augen oder andere Schwellung;
  • Kurzatmigkeit, Müdigkeit, Ablehnung von Spielen;
  • Übelkeit, Erbrechen;
  • Schwindel, Bewusstlosigkeit.
Kommunikation mit Ärzten

  1. Im ersten Monat muss alle zehn Tage ein Urintest durchgeführt werden. Und die nächsten sechs Monate zweimal im Monat.
  2. Ein Elektrokardiogramm, ein Phonoradiogramm und eine Echokardiographie müssen in den ersten sechs Monaten alle drei Monate durchgeführt werden. Anschließend zweimal im Jahr.
  3. Nach einiger Zeit ist es ratsam, mit einem Kind für 1-3 Monate in ein spezielles Sanatorium zu gehen.
  4. Impfungen müssen um sechs Monate verschoben werden.
  5. Insgesamt bleibt das Kind 5 Jahre lang bei Kardiologen registriert.

Ernährung

Eine hochwertige und kalorienreiche Ernährung sollte dem Kind helfen, sich nach der Operation schnell zu erholen und an Gewicht zuzunehmen.
Die beste Wahl für Babys bis zu einem Jahr ist Muttermilch. Es ist notwendig, Ergänzungsnahrungsmittel rechtzeitig einzuführen: Obst, Gemüse, Fleisch und Fisch.

Ältere Kinder essen je nach Alter. Das Menü sollte enthalten:

  1. Frisches Obst und Säfte.
  2. Frisches und gekochtes Gemüse.
  3. Fleischgerichte, gekocht, gebacken oder gedünstet.
  4. Milchprodukte: Milch, Hüttenkäse, Joghurt, Sauerrahm. Besonders nützlich ist Hüttenkäse-Auflauf mit getrockneten Früchten..
  5. Gekochte oder Rühreier.
  6. Verschiedene Suppen und Müsli.
Grenze:
  • Margarine;
  • fettiges Schweinefleisch;
  • Fleisch von Enten und Gänsen;
  • Schokolade, starker Tee.
Zusammenfassend: Obwohl die Operation als ziemlich traumatisch angesehen wird und bei Eltern und Kind Angst hervorruft, kann nur sie eine Chance für ein gesundes Leben geben. Der Prozentsatz der unerwünschten Ergebnisse ist sehr gering. Ärzte können die Gesundheit von absolut jedem wiederherstellen, von Frühgeborenen mit einem Gewicht von etwa einem Kilogramm bis zu Erwachsenen, bei denen diese Pathologie zuvor heimlich aufgetreten ist.

Angeborene Herzkrankheit durch Gefahr

Vorlesung für Ärzte "Dringende (Notfall-) Situationen in der pädiatrischen Echokardiographie, die richtige Diagnose ist das Leben." Leitet einen Vortrag am Forschungsinstitut für Kardiologie, RAMS, Tomsk, A.A. Skolov.

Angeborenen Herzfehler

Angeborene Herzfehler treten bei 1% der lebend geborenen Kinder auf. Die meisten dieser Patienten sterben im Säuglingsalter und in der Kindheit, und nur 5-15% überleben die Pubertät. Mit der rechtzeitigen chirurgischen Korrektur angeborener Herzerkrankungen im Kindesalter ist die Lebenserwartung der Patienten viel länger. Ohne chirurgische Korrektur überleben Patienten mit kleiner DIC (interventrikulärer Septumdefekt), kleiner DST (atrialer Septumdefekt), mäßiger Lungenstenose, kleinem offenen Arteriengang, bikuspider Aortenklappe, geringfügiger Stenose der Aortenaorta und anomaler Stenose normalerweise bis zum Erwachsenenalter. Umsetzung der großen Gefäße. Patienten mit Fallot-Tetralogie und offenem AV-Kanal leben seltener bis zum Erwachsenenalter..

DEFEKT DER INTERACIDERALEN TEILUNG

CSF (interventrikulärer Septumdefekt) - das Vorhandensein einer Nachricht zwischen dem linken und rechten Ventrikel, die zu einer pathologischen Blutentladung von einer Herzkammer in eine andere führt. Defekte können sich im membranösen (oberen) Teil des interventrikulären Septums (75-80% aller Defekte), im Muskelteil (10%), im Abflusstrakt des rechten Ventrikels (epigastrisch - 5%), im Abgabetrakt (atrial-ventrikuläre Septumdefekte -) befinden fünfzehn%). Für Defekte im Muskel des interventrikulären Septums wird der Begriff "Tolochinov-Roger-Krankheit" verwendet..

ZHMZH (interventrikulärer Septumdefekt) - die häufigste angeborene Herzerkrankung bei Kindern und Jugendlichen; bei Erwachsenen ist es weniger häufig. Dies ist auf die Tatsache zurückzuführen, dass sich Patienten im Kindesalter einem chirurgischen Eingriff unterziehen, bei einigen Kindern die BMD (interventrikulärer Septumdefekt) unabhängig geschlossen wird (die Möglichkeit eines unabhängigen Verschlusses besteht auch im Erwachsenenalter mit kleinen Defekten) und ein erheblicher Teil der Kinder mit großen Defekten stirbt. Bei Erwachsenen werden normalerweise kleine und mittlere Defekte festgestellt. ZHMP (interventrikulärer Septumdefekt) kann mit anderen angeborenen Herzfehlern (in absteigender Reihenfolge der Häufigkeit) kombiniert werden: Aortenkoarktation, ASD (interatrialer Septumdefekt), offener Ductus arteriosus, subvalvuläre Stenose der Lungenarterie, subvalvuläre Stenose der Aortenöffnung, Mitralstenose.

HÄMODYNAMIK

Bei Erwachsenen bleiben DMCs (interventrikulärer Septumdefekt) bestehen, da sie entweder im Kindesalter nicht erkannt oder nicht rechtzeitig operiert wurden (Abb. 9-1). Pathologische Veränderungen des DMS (interventrikulärer Septumdefekt) hängen von der Größe des Lochs und dem Widerstand der Lungengefäße ab.

Feige. 9-1. Anatomie und Hämodynamik bei benigner Prostatahyperplasie (ventrikulärer Septumdefekt). A - Aorta; LA - Lungenarterie; LP - linkes Atrium; LV - linker Ventrikel; PP - rechtes Atrium; RV - rechter Ventrikel; UEG - minderwertige Hohlvene; ERW - überlegene Hohlvene. Ein kurzer durchgezogener Pfeil zeigt einen ventrikulären Septumdefekt an.

• Bei benigner Prostatahyperplasie (interventrikulärer Septumdefekt) kleiner Größe (weniger als 4-5 mm), dem sogenannten restriktiven Defekt, ist der Widerstand gegen den Blutfluss durch den Shunt hoch. Der Lungenblutfluss steigt leicht an, der Druck im rechten Ventrikel und der Lungengefäßwiderstand nehmen ebenfalls leicht zu.

• Mittelgroßer (5–20 mm) mäßiger Volumendruck (5–20 mm) bei benigner Prostatahyperplasie (mäßiger ventrikulärer Septumdefekt), der normalerweise die Hälfte des Drucks im linken Ventrikel nicht überschreitet.

• Bei einem großen DIC (mehr als 20 mm, ein nicht einschränkender Defekt) besteht kein Widerstand gegen den Blutfluss, und die Druckniveaus im rechten und linken Ventrikel sind gleich. Eine Zunahme des Blutvolumens im rechten Ventrikel führt zu einer Zunahme des Lungenblutflusses und einer Zunahme des Lungengefäßwiderstands. Mit einem signifikanten Anstieg des Lungengefäßwiderstands nimmt die Abgabe von Blut von links nach rechts durch den Defekt ab, und mit der Prävalenz des Lungengefäßwiderstands gegenüber dem Widerstand in einem großen Kreislauf der Durchblutung kann eine Blutabgabe von rechts nach links mit dem Auftreten von Zyanose auftreten. Bei starkem Blutausfluss entwickeln sich von links nach rechts pulmonale Hypertonie und irreversible Sklerose der Lungenarteriolen (Eisenmenger-Syndrom).

Bei einigen Patienten können perimembranöse Cerebrospinalflüssigkeit (ventrikulärer Septumdefekt) oder Defekte im rechtsventrikulären Abflusstrakt mit einer Aorteninsuffizienz kombiniert werden, da die Aortenklappenbroschüre in den Defekt eintaucht.

KLINISCHES BILD UND DIAGNOSE

Kleine (restriktive) Defekte sind asymptomatisch. Ein mittelgroßer ventrikulärer Septumdefekt (interventrikulärer Septumdefekt) führt zu einer Verzögerung der körperlichen Entwicklung und häufigen Infektionen der Atemwege. Bei großen Defekten weisen die Patienten in der Regel Anzeichen eines rechts- und linksventrikulären Versagens auf: Atemnot bei körperlicher Anstrengung, vergrößerte Leber, Beinödeme, Orthopnoe. Wenn das Eisenmenger-Syndrom auftritt, werden die Patienten bereits bei leichter körperlicher Anstrengung, Brustschmerzen ohne eindeutigen Zusammenhang mit körperlicher Anstrengung, Hämoptyse und Episoden von Bewusstlosigkeit durch schwere Atemnot gestört.

Mittelgroße Kinder mit DMC (interventrikulärer Septumdefekt) bleiben in der körperlichen Entwicklung normalerweise zurück, sie können einen Herzhöcker zeigen. Die Abgabe von Blut von rechts nach links führt zu Veränderungen der Finger in Form von "Trommelstöcken", Zyanose, die mit körperlicher Anstrengung und äußeren Anzeichen einer Erythrozytose zunimmt (siehe Kapitel 55 "Tumoren des Blutsystems", Abschnitt 55.2 "Chronische Leukämie")..

Es wird ein systolisches Zittern im mittleren Teil des Brustbeins festgestellt, das mit einem turbulenten Blutfluss durch die BMD verbunden ist (interventrikulärer Septumdefekt)..

Das charakteristischste Zeichen ist ein grobes systolisches Murmeln am linken Rand des Brustbeins mit einem Maximum im Interkostalraum III-IV auf der linken Seite mit Bestrahlung der rechten Brusthälfte. Es gibt keine eindeutige Korrelation zwischen dem Volumen des systolischen Rauschens und der Größe des Liquors (interventrikulärer Septumdefekt) - ein dünner Blutstrom durch einen kleinen Liquor kann von einem lauten Geräusch begleitet sein (die Aussage „viel Lärm aus dem Nichts“ ist wahr). Große Brustkrebsgrößen können aufgrund des Blutdruckausgleichs im linken und rechten Ventrikel überhaupt nicht von Lärm begleitet sein. Zusätzlich zum Rauschen zeigt die Auskultation häufig eine Aufspaltung des II-Tons infolge einer Verlängerung der Systole des rechten Ventrikels. Bei Vorhandensein einer epigastrischen BMD (ventrikulärer Septumdefekt) wird ein diastolisches Murmeln einer gleichzeitigen Aortenklappeninsuffizienz festgestellt. Das Verschwinden des Rauschens bei DMS ist kein Zeichen einer Verbesserung, sondern eine Verschlechterung, die infolge eines Druckausgleichs im linken und rechten Ventrikel auftritt.

EKG mit kleinen Fehlern wird nicht verändert. Bei mittelschwerer ventrikulärer Septuminsuffizienz (ventrikulärer Septumdefekt) gibt es Anzeichen einer linksventrikulären und linksventrikulären Hypertrophie, einer Abweichung der elektrischen Achse des Herzens nach links. Bei einer großen Anzahl von Fällen von ventrikulärem Septumdefekt (interventrikulärer Septumdefekt) im EKG treten Anzeichen einer linksventrikulären Hypertrophie und beider Ventrikel auf.

Bei kleinen Fehlern werden keine Änderungen erkannt. Bei einer signifikanten Blutentladung von links nach rechts zeigen sich Anzeichen einer Zunahme des rechten Ventrikels, einer Zunahme des Gefäßmusters aufgrund einer Zunahme des Lungenblutflusses und der pulmonalen Hypertonie. Bei pulmonaler Hypertonie werden die charakteristischen radiologischen Symptome beobachtet.

Im zweidimensionalen Modus ist es möglich, DMZhP (interventrikulärer Septumdefekt) direkt zu visualisieren. Im Doppler-Modus wird ein turbulenter Blutfluss von einem Ventrikel zum anderen erfasst, die Entladungsrichtung (von links nach rechts oder von rechts nach links) geschätzt und der Druck im rechten Ventrikel durch den Druckgradienten zwischen den Ventrikeln bestimmt.

Herzkatheterisierung

Die Katheterisierung der Herzhöhlen zeigt einen hohen Druck in der Lungenarterie, dessen Wert für die Bestimmung der Taktik des Patientenmanagements (operativ oder konservativ) entscheidend ist. Während der Katheterisierung kann das Verhältnis von Lungenblutfluss und Blutfluss im Lungenkreislauf bestimmt werden (normalerweise beträgt das Verhältnis weniger als 1,5: 1)..

BEHANDLUNG

SMD (interventrikulärer Septumdefekt) kleiner Größe erfordern aufgrund des günstigen Verlaufs normalerweise keine chirurgische Behandlung. Die chirurgische Behandlung von Brustkrebs (interventrikulärer Septumdefekt) wird ebenfalls nicht mit normalem Druck in der Lungenarterie durchgeführt (das Verhältnis von Lungenblutfluss zu Blutfluss im Lungenkreislauf beträgt weniger als 1,5-2: 1). Eine chirurgische Behandlung (Verschluss einer gutartigen Prostatahypertrophie) ist bei mittelschwerer oder großer gutartiger Prostatahypertrophie (interventrikulärer Septumdefekt) mit einem Verhältnis des Lungenblutflusses zu einem systemischen Blutfluss von mehr als 1,5: 1 oder 2: 1 ohne hohe pulmonale Hypertonie angezeigt. Wenn der Widerstand der Lungengefäße 1/3 oder weniger des Widerstands in einem großen Kreislauf beträgt, wird das Fortschreiten der pulmonalen Hypertonie nach der Operation normalerweise nicht beobachtet. Wenn der Lungengefäßwiderstand vor der Operation nach radikaler Korrektur des Defekts moderat oder deutlich ansteigt, bleibt die pulmonale Hypertonie bestehen (sie kann sogar fortschreiten). Bei großen Defekten und einem Druckanstieg in der Lungenarterie ist das Ergebnis einer chirurgischen Behandlung nicht vorhersehbar, da trotz des Verschlusses des Defekts Veränderungen in den Lungengefäßen erhalten bleiben.

Eine infektiöse Endokarditis muss verhindert werden (siehe Kapitel 6, Infektiöse Endokarditis)..

PROGNOSE

Die Prognose ist in der Regel bei rechtzeitiger chirurgischer Behandlung günstig. Das Risiko einer infektiösen Endokarditis bei benigner Prostatahyperplasie (ventrikulärer Septumdefekt) beträgt 4%, was eine rechtzeitige Prävention dieser Komplikation erfordert.

TETRADA FALLO

Die Fallot-Tetralogie ist eine angeborene Herzkrankheit, die durch das Vorhandensein von vier Komponenten gekennzeichnet ist: 1) eine große, hoch platzierte Liquor cerebrospinalis (ventrikulärer Septumdefekt); 2) Stenose der Lungenarterie; 3) Aortendextroposition; 4) kompensatorische rechtsventrikuläre Hypertrophie.

Die Fallot-Tetralogie macht 12-14% aller angeborenen Herzfehler aus.

HÄMODYNAMIK

Bei der Fallot-Tetralogie befindet sich die Aorta über dem großen DI (ventrikulärer Septumdefekt) und über beiden Ventrikeln, und daher ist der systolische Druck im rechten und linken Ventrikel gleich (Abb. 9-2). Der hauptsächliche hämodynamische Faktor ist die Beziehung zwischen dem Widerstand gegen den Blutfluss in der Aorta und in der stenotischen Lungenarterie.

Feige. 9-2. Anatomie und Hämodynamik mit Fallot-Tetralogie. A - Aorta; LA - Lungenarterie; LP - linkes Atrium; LV - linker Ventrikel; PP - rechtes Atrium; RV - rechter Ventrikel; UEG - minderwertige Hohlvene; ERW - überlegene Hohlvene. Ein kurzer Pfeil zeigt einen ventrikulären Septumdefekt an, ein langer Pfeil zeigt eine subvalvuläre Lungenstenose an.

• Bei geringem Widerstand in den Lungengefäßen kann der Lungenblutfluss doppelt so hoch sein wie der Blutfluss im Lungenkreislauf, und die Sauerstoffsättigung im arteriellen Blut kann normal sein (acyanotische Fallot-Tetrade)..

• Bei erheblichem Widerstand gegen den Lungenblutfluss tritt eine Blutabgabe von rechts nach links auf, was zu Zyanose und Polyzythämie führt.

Lungenstenose kann infundibulär oder kombiniert sein, seltener valvular (mehr dazu in Kapitel 8, Erworbene Herzfehler).

Während der körperlichen Anstrengung steigt der Blutfluss zum Herzen an, aber der Blutfluss durch den Lungenkreislauf steigt aufgrund der stenotischen Lungenarterie nicht an, und überschüssiges Blut wird über die Bauchspeicheldrüse in die Aorta abgegeben (ventrikulärer Septumdefekt), sodass die Zyanose zunimmt. Es tritt eine Hypertrophie auf, die zu einer erhöhten Zyanose führt. Eine Hypertrophie des rechten Ventrikels entwickelt sich aufgrund der ständigen Überwindung des Hindernisses in Form einer Lungenstenose. Infolge einer Hypoxie entwickelt sich eine kompensatorische Polyzythämie - die Anzahl der roten Blutkörperchen und des Hämoglobins nimmt zu. Anastomosen entwickeln sich zwischen den Bronchialarterien und den Zweigen der Lungenarterie. Bei 25% der Patienten wird eine rechtsseitige Anordnung des Aortenbogens und der absteigenden Aorta festgestellt.

KLINISCHES BILD UND DIAGNOSE

Die Hauptbeschwerde bei erwachsenen Patienten mit Fallot-Tetralogie ist Atemnot. Darüber hinaus können Schmerzen im Herzen störend sein, ohne dass ein Zusammenhang mit körperlicher Aktivität oder Herzklopfen besteht. Patienten sind anfällig für Lungeninfektionen (Bronchitis und Lungenentzündung).

Es wird eine Zyanose festgestellt, deren Schweregrad unterschiedlich sein kann. Manchmal ist die Zyanose so ausgeprägt, dass nicht nur Haut und Lippen blau werden, sondern auch die Schleimhaut der Mundhöhle, die Bindehaut. Charakteristisch ist eine Verzögerung der körperlichen Entwicklung, eine Veränderung der Finger ("Drumsticks"), Nägel ("Uhrgläser").

Systolisches Zittern wird im II-Interkostalraum links vom Sternum über der Stelle der Lungenstenose festgestellt.

Hören Sie das raue systolische Murmeln der Lungenstenose im II-III-Interkostalraum links vom Brustbein. Der II-Tonus über der Lungenarterie ist geschwächt.

Komplettes Blutbild: hohe Erythrozytose, erhöhtes Hämoglobin, ESR ist stark reduziert (auf 0-2 mm / h).

Die elektrische Achse des Herzens ist normalerweise nach rechts verschoben (Winkel α von + 90 ° bis + 210 °), es werden Anzeichen einer rechtsventrikulären Hypertrophie festgestellt.

Mit der Echokardiographie können Sie die anatomischen Komponenten der Fallot-Tetralogie erkennen.

Es wird eine erhöhte Transparenz der Lungenfelder aufgrund einer Verringerung der Blutversorgung der Lunge festgestellt. Die Konturen des Herzens haben die spezifische Form eines "Holzschuhs": ein reduzierter Bogen der Lungenarterie, eine betonte "Taille des Herzens", eine Herzspitze, die abgerundet und über das Zwerchfell angehoben ist. Der Aortenbogen kann sich rechts befinden.

KOMPLIKATIONEN

Die häufigsten Schlaganfälle, Lungenembolie, schwere Herzinsuffizienz, infektiöse Endokarditis, Gehirnabszesse, verschiedene Arrhythmien.

BEHANDLUNG

Die einzige Behandlungsmethode ist die chirurgische (radikale Chirurgie - plastische Chirurgie des Defekts, Beseitigung der Lungenarterienstenose und Aortenverschiebung). Manchmal besteht die chirurgische Behandlung aus zwei Stadien (das erste Stadium ist die Beseitigung der Lungenarterienstenose und das zweite Stadium ist die plastische Chirurgie der Liquor cerebrospinalis (interventrikulärer Septumdefekt))..

PROGNOSE

Ohne chirurgische Behandlung überleben bis zu 40 Jahre 3% der Patienten mit Fallot-Tetralogie. Todesfälle treten aufgrund von Schlaganfällen, Gehirnabszessen, schwerer Herzinsuffizienz, infektiöser Endokarditis und Arrhythmien auf.

PENTADA FALLO

Der Fallot Pentad ist ein angeborener Herzfehler, der aus fünf Komponenten besteht: vier Anzeichen von Fallot-Tetrade und ASD (atrialer Septumdefekt). Hämodynamik, klinisches Erscheinungsbild, Diagnose und Behandlung ähneln denen für die Fallot- und ASD-Tetralogie (atrialer Septumdefekt)..

Defekt der atrialen Teilung

ASD (atrialer Septumdefekt) - das Vorhandensein einer Nachricht zwischen dem linken und rechten Vorhof, die zu einer pathologischen Abgabe von Blut (Bypass) von einer Herzkammer in eine andere führt.

Entsprechend der anatomischen Lokalisation werden primäre und sekundäre ASD (atrialer Septumdefekt) sowie ein venöser Sinusdefekt unterschieden.

• Die primäre ASD (atrialer Septumdefekt) befindet sich unterhalb der ovalen Fossa und ist Bestandteil einer angeborenen Herzerkrankung, die als offener atrioventrikulärer Kanal bezeichnet wird.

• Die sekundäre ASD (atrialer Septumdefekt) befindet sich in der ovalen Fossa.

• Der venöse Sinusdefekt ist eine Nachricht der oberen Hohlvene mit beiden Vorhöfen, die sich über dem normalen Vorhofseptum befinden.

Andere Arten der Lokalisation (Vorhofseptumdefekt) werden ebenfalls unterschieden (z. B. Koronarsinus), sind jedoch äußerst selten.

ASD (atrialer Septumdefekt) macht etwa 30% aller angeborenen Herzfehler aus. Häufiger wird es bei Frauen gefunden. 75% der ASD (atrialer Septumdefekt) sind sekundär, 20% sind primär, 5% sind Defekte im venösen Sinus. Dieser Defekt wird oft mit anderen kombiniert - Lungenstenose, abnorme Drainage der Lungenvenen, Mitralklappenprolaps. ASD (atrialer Septumdefekt) kann mehrfach sein.

HÄMODYNAMIK

Die Abgabe von Blut von links nach rechts führt zu einer diastolischen Überlastung des rechten Ventrikels und einer Erhöhung des Blutflusses in der Lungenarterie (Abb. 9-3). Die Richtung und das Volumen des durch den Defekt abgegebenen Blutes hängen von der Größe des Defekts, dem Druckgradienten zwischen den Vorhöfen und der Compliance (Dehnbarkeit) der Ventrikel ab.

Feige. 9-3. Anatomie und Hämodynamik bei ASD (atrialer Septumdefekt). A - Aorta; LA - Lungenarterie; LP - linkes Atrium; LV - linker Ventrikel; PP - rechtes Atrium; RV - rechter Ventrikel; UEG - minderwertige Hohlvene; ERW - überlegene Hohlvene. Ein kurzer durchgezogener Pfeil zeigt einen Vorhofseptumdefekt an..

• Bei restriktiver ASD (atrialer Septumdefekt) besteht ein Druckgradient zwischen den Vorhöfen und der Blutabgabe von links nach rechts, wenn der Bereich des Defekts kleiner als der Bereich der atrioventrikulären Öffnung ist.

• Bei nicht restriktiver ASD (große Größen) besteht kein Druckgradient zwischen den Vorhöfen, und das durch den Defekt geleitete Blutvolumen wird durch die Compliance (Dehnbarkeit) der Ventrikel reguliert. Der rechte Ventrikel ist formbarer (daher nimmt der Druck im rechten Vorhof schneller ab als im linken), und das Blut wird von links nach rechts abgegeben, es kommt zu einer Erweiterung des rechten Herzens und der Blutfluss durch die Lungenarterie nimmt zu.

Im Gegensatz zu DMS (ventrikulärer Septumdefekt) bleiben der Druck in der Lungenarterie und der Lungengefäßwiderstand während der ASD (atrialer Septumdefekt) aufgrund des geringen Druckgradienten zwischen den Vorhöfen lange Zeit niedrig. Dies erklärt die Tatsache, dass ASD (atrialer Septumdefekt) in der Kindheit normalerweise nicht erkannt wird. Das klinische Bild einer ASD (Vorhofseptumdefekt) manifestiert sich mit zunehmendem Alter (älter als 15 bis 20 Jahre) als Folge eines zunehmenden Drucks in der Lungenarterie und des Auftretens anderer Komplikationen - Herzrhythmusstörungen, rechtsventrikuläres Versagen [im letzteren Fall das Risiko einer Lungenembolie und großer Arterien (paradoxe Embolie)). hoch]. Mit zunehmendem Alter und bei großer ASD (atrialer Septumdefekt) ist das Auftreten einer arteriellen Hypertonie aufgrund eines Anstiegs des peripheren Gefäßwiderstands infolge anatomischer Veränderungen in den Lungengefäßen möglich, und das Blut wird allmählich auch bidirektional. Seltener kann die Blutentladung von rechts nach links erfolgen.

KLINISCHES BILD UND DIAGNOSE

Beschwerden bei Patienten mit ASD (atrialer Septumdefekt) fehlen lange. Anamnese zeigt häufige Erkrankungen der Atemwege - Bronchitis, Lungenentzündung. Kurzatmigkeit, die anfänglich während des Trainings und dann in Ruhe auftritt, kann zu Müdigkeit führen. Nach 30 Jahren schreitet die Krankheit fort: Herzklopfen (supraventrikuläre Arrhythmien und Vorhofflimmern), Anzeichen einer pulmonalen Hypertonie (siehe Kapitel 14, „Pulmonale Hypertonie“) und rechtsventrikuläre Herzinsuffizienz.

Durch Inspektion können Sie Verzögerungen in der körperlichen Entwicklung feststellen. Das Auftreten von Zyanose und eine Veränderung der terminalen Phalangen der Finger in Form von „Trommelstöcken“ und Nägeln in Form von „Uhrgläsern“ deuten auf eine Veränderung der Richtung der Blutentladung von rechts nach links hin.

Die Pulsation der Lungenarterie wird (bei Vorhandensein einer pulmonalen Hypertonie) im II-Interkostalraum links vom Sternum bestimmt.

Bei kleinen Defektgrößen werden keine auskultatorischen Veränderungen festgestellt, daher wird normalerweise bei einer ASD (atrialer Septumdefekt) Anzeichen einer pulmonalen Hypertonie diagnostiziert.

• Der Herzton wird nicht verändert. Der II-Tonus wird aufgrund einer signifikanten Verzögerung der Lungenkomponente des II-Tons infolge des Flusses eines großen Blutvolumens durch das rechte Herz (Verlängerung der Systole des rechten Ventrikels) aufgeteilt. Diese Aufteilung ist fest, d.h. unabhängig von Atemphasen.

• Hören Sie auf das systolische Murmeln über der Lungenarterie infolge des Ausstoßes eines erhöhten Blutvolumens durch den rechten Ventrikel. Bei der primären ASD (atrialer Septumdefekt) an der Herzspitze ist auch ein systolisches Murmeln der relativen Mitral- und Trikuspidalklappeninsuffizienz zu hören. Oberhalb der Trikuspidalklappe kann aufgrund des erhöhten Blutflusses durch die Trikuspidalklappe ein niederfrequentes diastolisches Murmeln zu hören sein.

Mit einer Zunahme des Lungengefäßwiderstands und einer Abnahme der Blutentladung von links nach rechts ändert sich das auskultatorische Muster. Das systolische Murmeln über der Lungenarterie und die Lungenkomponente des II-Tons werden verstärkt, beide Komponenten des II-Tons können verschmelzen. Zusätzlich tritt ein diastolisches Murmeln der Pulmonalklappeninsuffizienz auf..

Bei sekundären ASD (atrialer Septumdefekt) werden rSR-Komplexe in den rechten Thoraxleitungen festgestellt (als Manifestation einer verzögerten Aktivierung des posterioren basalen interventrikulären Septums und Ausdehnung des rechtsventrikulären Abflusstrakts), Abweichung der elektrischen Achse des Herzens nach rechts (mit Hypertrophie und Dilatation des rechten Ventrikels). Bei einem Defekt der Nasennebenhöhlen, einer AV-Blockade 1. Grades, wird ein atrialer Rhythmus beobachtet. Charakteristisch sind Herzrhythmusstörungen in Form von supraventrikulären Arrhythmien und Vorhofflimmern.

Die Röntgenuntersuchung zeigt eine Dilatation des rechten Atriums und des rechten Ventrikels, eine Dilatation des Rumpfes der Lungenarterie und ihrer beiden Äste, ein Symptom für "Tanzen der Lungenwurzeln" (erhöhte Pulsation infolge eines erhöhten Lungenblutflusses aufgrund von Blutausfluss)..

Die Echokardiographie (Abb. 9-4) hilft bei der Erkennung der Dilatation des rechten Ventrikels, des rechten Atriums und der paradoxen Bewegung des interventrikulären Septums. Bei einer ausreichenden Größe des Defekts kann dieser im zweidimensionalen Modus, insbesondere in der subxiphoiden Position (wenn die Position des interatrialen Septums senkrecht zum Ultraschallstrahl ist), deutlich erkannt werden. Das Vorhandensein eines Defekts wird durch Doppler-Ultraschall bestätigt, der es ermöglicht, den turbulenten Fluss von Shunt-Blut vom linken Vorhof nach rechts oder umgekehrt durch das Vorhofseptum zu identifizieren. Anzeichen einer pulmonalen Hypertonie werden ebenfalls festgestellt..

Feige. 9-4. Echokardiographie bei ASD (zweidimensionaler Modus, Vierkammerposition). 1 - der rechte Ventrikel; 2 - der linke Ventrikel; 3 - das linke Atrium; 4 - Vorhofseptumdefekt; 5 - rechtes Atrium.

Herzkatheterisierung

Eine Herzkatheterisierung wird durchgeführt, um den Schweregrad der pulmonalen Hypertonie zu bestimmen..

BEHANDLUNG

In Abwesenheit einer schweren pulmonalen Hypertonie wird eine chirurgische Behandlung durchgeführt - eine plastische Operation der ASD (atrialer Septumdefekt). Bei Vorliegen von Symptomen einer Herzinsuffizienz ist eine Therapie mit Herzglykosiden, Diuretika und ACE-Hemmern erforderlich (weitere Einzelheiten siehe Kapitel 11, Herzinsuffizienz). Die Prävention einer infektiösen Endokarditis wird für Patienten mit primärer ASD und einem venösen Sinusdefekt empfohlen (siehe Kapitel 6, Infektiöse Endokarditis)..

PROGNOSE

Bei rechtzeitiger chirurgischer Behandlung ist die Prognose günstig. Bei nicht operierten Patienten sind Todesfälle bis zum Alter von 20 Jahren selten, aber nach 40 Jahren erreicht die Mortalität 6% pro Jahr. Die Hauptkomplikationen der ASD (Vorhofseptumdefekt) sind Vorhofflimmern, Herzinsuffizienz und selten paradoxe Embolie. Eine infektiöse Endokarditis mit sekundärer ASD tritt sehr selten auf. Bei kleinen ASD-Größen leben die Patienten bis ins hohe Alter..

OFFENER ARTERIALFLUSS

Offener Ductus arteriosus - ein Defekt, der dadurch gekennzeichnet ist, dass das Gefäß 8 Wochen nach der Geburt nicht zwischen der Lungenarterie und der Aorta (Ductus botallus) geschlossen wird; Der Gang funktioniert in der pränatalen Phase, aber sein Nichtverschluss führt zu hämodynamischen Störungen.

Offener Ductus Arteriosus wird in der Allgemeinbevölkerung mit einer Häufigkeit von 0,3% beobachtet. Es macht 10-18% aller angeborenen Herzfehler aus..

HÄMODYNAMIK

Am häufigsten verbindet der Arteriengang die Lungenarterie und die absteigende Aorta unterhalb der linken Arteria subclavia, seltener die Lungenarterie und die absteigende Aorta oberhalb der linken Arteria subclavia (Abb. 9-5). Nach 2-3 Tagen (seltener nach 8 Wochen) nach der Geburt schließt sich der Gang. Bei Frühgeborenen mit fetaler Hypoxie, an der fetale Röteln leiden (im ersten Trimenon der Schwangerschaft), bleibt der Gang offen. Es kommt zu einem Ausfluss (Shunt) von Blut aus der absteigenden Aorta in den Stamm der Lungenarterie. Weitere Manifestationen des Defekts hängen vom Durchmesser und der Länge des offenen Ductus arteriosus und dem Widerstand gegen den Blutfluss im Ductus selbst ab..

Feige. 9-5. Anatomie und Hämodynamik im offenen Ductus arteriosus. A - Aorta; LA - Lungenarterie; LP - linkes Atrium; LV - linker Ventrikel; PP - rechtes Atrium; RV - rechter Ventrikel; UEG - minderwertige Hohlvene; ERW - überlegene Hohlvene. Der feste Teil des Pfeils zeigt einen abnormalen Blutfluss von der Aorta zu den Lungenarterien an..

• Bei einer kleinen Kanalgröße und einem hohen Nebenschlusswiderstand ist das Volumen des abgegebenen Blutes vernachlässigbar. Ein übermäßiger Blutfluss in die Lungenarterie, den linken Vorhof und den linken Ventrikel ist ebenfalls gering. Die Richtung der Blutentladung während Systole und Diastole bleibt konstant (kontinuierlich) - von links (von der Aorta) nach rechts (zur Lungenarterie).

• Bei einem großen Kanaldurchmesser fließt eine erhebliche Menge Blut in die Lungenarterie, was zu einem Druckanstieg (pulmonale Hypertonie) und einer Überlastung des linken Vorhofs und des linken Ventrikels mit Volumen führt (das Ergebnis ist eine Dilatation und Hypertrophie des linken Ventrikels). Im Laufe der Zeit entwickeln sich irreversible Veränderungen der Lungengefäße (Eisenmenger-Syndrom) und Herzinsuffizienz. Anschließend wird der Druck in der Aorta und der Lungenarterie ausgeglichen, und dann wird in der Lungenarterie höher als in der Aorta. Dies führt zu einer Änderung der Richtung der Blutentladung - von rechts (von der Lungenarterie) nach links (in der Aorta). Anschließend rechtsventrikuläres Versagen.

KLINISCHES BILD UND DIAGNOSE

Manifestationen des Defekts hängen von der Größe des offenen Ductus arteriosus ab. Ein offener Arteriengang mit einem geringen Blutausfluss manifestiert sich möglicherweise nicht in der Kindheit und manifestiert sich in Müdigkeit und Atemnot bei körperlicher Anstrengung mit dem Alter. Bei einem großen Blutvolumen, das aus der Kindheit abgegeben wird, gibt es Beschwerden über Atemnot bei körperlicher Anstrengung, Anzeichen von Orthopnoe, Herzasthma, Schmerzen im rechten Hypochondrium aufgrund von Lebervergrößerung, Beinödem, Zyanose der Beine (infolge des Blutaustrags von rechts nach links in die absteigende Aorta), Zyanose der linken Hand ( mit einem offenen Arteriengang über dem Ausfluss der linken Arteria subclavia).

Bei einem geringen Blutausfluss von links nach rechts gibt es keine äußeren Anzeichen eines Defekts. Wenn Blut verworfen wird, tritt eine Zyanose der Beine von rechts nach links auf, Veränderungen in den Zehen in Form von „Trommelstöcken“, Veränderungen in den Fingern der linken Hand in Form von „Trommelstöcken“..

Bei intensiver Blutentladung wird der systolische Tremor der Brust über der Lungenarterie und suprasternal (in der Fossa jugularis) von links nach rechts bestimmt.

Eine typische auskultatorische Manifestation des offenen Ductus arteriosus ist ein kontinuierliches systolisch-diastolisches („maschinelles“) Murmeln aufgrund eines konstanten unidirektionalen Blutflusses von der Aorta zur Lungenarterie. Dieses Geräusch ist hochfrequent, verstärkt auf II-Ton, besser unter dem linken Schlüsselbein zu hören und strahlt nach hinten aus. Darüber hinaus ist aufgrund des erhöhten Blutflusses durch die linke atrioventrikuläre Öffnung ein mittleres diastolisches Murmeln an der Herzspitze zu hören. Die Klangfülle des II-Tons kann aufgrund von lautem Rauschen schwierig zu bestimmen sein. Wenn der Druck in der Aorta und der Lungenarterie ausgeglichen wird, wird das Geräusch eines kontinuierlichen systolisch-diastolischen zu einem systolischen und verschwindet dann vollständig. In dieser Situation beginnt der Akzent des II-Tons über der Lungenarterie klar zu erkennen (ein Zeichen für die Entwicklung einer pulmonalen Hypertonie)..

Wenn der Blutausfluss gering ist, werden pathologische Veränderungen nicht festgestellt. Wenn die linken Teile des Herzens mit einem großen Volumen überschüssigen Blutes überlastet sind, werden Anzeichen einer linksventrikulären und linksventrikulären Hypertrophie festgestellt. Vor dem Hintergrund einer schweren pulmonalen Hypertonie im EKG zeigen sich Anzeichen einer Hypertrophie und des rechten Ventrikels.

Bei signifikanten Größen des offenen Arterienganges wird eine Erweiterung des linken Vorhofs und des linken Ventrikels beobachtet. Ein großer offener Ductus arteriosus kann im zweidimensionalen Modus nachgewiesen werden. Im Doppler-Modus wird unabhängig von der Größe des Ganges ein turbulenter systolisch-diastolischer Fluss in der Lungenarterie bestimmt.

Wenn der Shunt klein ist, wird das Röntgenbild normalerweise nicht verändert. Bei einer ausgeprägten Blutentladung, einer Zunahme der linken Herzteile werden Anzeichen einer pulmonalen Hypertonie (Ausbeulung des Rumpfes der Lungenarterie) festgestellt.

BEHANDLUNG

Wenn Anzeichen einer Herzinsuffizienz auftreten, werden Herzglykoside und Diuretika verschrieben (siehe Kapitel 11, Herzinsuffizienz). Die Vorbeugung einer infektiösen Endarteriitis vor und innerhalb von sechs Monaten nach der chirurgischen Korrektur des Defekts wird empfohlen (siehe Kapitel 6, "Infektiöse Endokarditis")..

Eine chirurgische Behandlung in Form einer Ligation des offenen Ductus arteriosus oder eines Verschlusses seines Lumens muss durchgeführt werden, bevor irreversible Veränderungen in den Gefäßen der Lunge auftreten. Nach der chirurgischen Behandlung können Anzeichen einer pulmonalen Hypertonie bestehen bleiben oder sogar fortschreiten..

KOMPLIKATIONEN

Bei einem offenen Arteriengang können Komplikationen auftreten: infektiöse Endarteriitis, Lungenembolie, Duktusaneurysma, dessen Schichtung und Ruptur, Verkalkung des Ganges, Herzinsuffizienz. Eine infektiöse Endarteriitis entwickelt sich normalerweise in der Lungenarterie gegenüber dem offenen Ductus arteriosus als Folge eines ständigen Traumas der Lungenarterienwand mit einem Blutstrom. Die Inzidenz infektiöser Endarteriitis erreicht 30%.

PROGNOSE

Eine rechtzeitige Operation kann den pathologischen Ausfluss von Blut aus der Aorta in die Lungenarterie verhindern, obwohl Anzeichen einer pulmonalen Hypertonie lebenslang bestehen bleiben können. Die Lebenserwartung ohne Operation beträgt 39 Jahre..

Für die Diagnose einer Koarktation der Aorta ist die korrekte Messung des Blutdrucks in den Beinen wichtig. Dazu wird der Patient auf den Bauch gelegt, die Manschette auf das untere Drittel des Oberschenkels gelegt und die Auskultation in der Kniekehle mit einer ähnlichen Technik wie bei der Messung des Drucks auf die Hände (mit Bestimmung des systolischen und diastolischen Spiegels) durchgeführt. Normalerweise beträgt der Druck auf die Beine 20-30 mmHg. höher als zur Hand. Mit der Koarktation der Aorta wird der Druck auf die Beine signifikant reduziert oder nicht bestimmt. Ein diagnostisches Zeichen für eine Aortenkoarktation ist der Unterschied im systolischen (oder mittleren) Blutdruck in Armen und Beinen von mehr als 10-20 mm Hg. Oft wird ein ungefähr gleicher Druck auf Arme und Beine festgestellt, aber nach dem Training (Laufband) wird ein signifikanter Unterschied festgestellt. Der Unterschied im systolischen Blutdruck an der linken und rechten Hand deutet darauf hin, dass sich die Entladungsstelle einer der Arteria subclavia oberhalb oder unterhalb der Obstruktion befindet.

Das Fehlen oder eine signifikante Schwächung des Pulses an den Beinen wird bestimmt. Sie können erhöhte pulsierende Kollateralen im Interkostalraum, im Interskapularraum erkennen.

Aufgrund des hohen Blutdrucks zeigt sich ein Akzent des II-Tons über der Aorta. Das systolische Murmeln ist am Botkin-Erb-Punkt sowie unter dem linken Schlüsselbein, im Interskapularraum und an den Halsgefäßen charakteristisch. Bei entwickelten Kollateralen ist ein systolisches Murmeln über den Interkostalarterien zu hören. Bei weiterem Fortschreiten der hämodynamischen Störungen ist ein kontinuierliches (systolisch-diastolisches) Geräusch zu hören.

Anzeichen einer linksventrikulären Hypertrophie erkennen.

Bei einer zweidimensionalen suprasternalen Aortenuntersuchung treten Anzeichen einer Verengung auf. In einer Doppler-Studie wird ein turbulenter systolischer Fluss unterhalb der Verengungsstelle bestimmt und der Druckgradient zwischen dem erweiterten und dem verengten Teil der Aorta berechnet, was häufig bei der Entscheidung für eine chirurgische Behandlung wichtig ist.

Bei längerem Vorhandensein von Kollateralen wird eine Überdosierung der unteren Teile der Rippen als Folge der Kompression durch ihre erweiterten und gewundenen Interkostalarterien festgestellt. Zur Klärung der Diagnose wird eine Aortographie durchgeführt, die den Ort und den Grad der Koarktation genau identifiziert.

BEHANDLUNG

Eine radikale Behandlung der Aortenkoarktation ist die chirurgische Entfernung des verengten Bereichs. Die medikamentöse Therapie wird in Abhängigkeit von den klinischen Manifestationen der Krankheit durchgeführt. Bei Herzinsuffizienz werden Herzglykoside, Diuretika und ACE-Hemmer verschrieben (weitere Einzelheiten siehe Kapitel 11, Herzinsuffizienz). Eine Behandlung mit Bluthochdruck kann erforderlich sein..

PROGNOSE UND KOMPLIKATIONEN

Ohne chirurgische Behandlung sterben 75% der Patienten im Alter von 50 Jahren. Infolge von Bluthochdruck können typische Komplikationen auftreten: Schlaganfälle, Nierenversagen. Eine atypische Komplikation der Hypertonie ist die Entwicklung neurologischer Störungen (z. B. niedrigere Paraparese, gestörtes Wasserlassen) aufgrund einer Kompression durch die vergrößerten Interkostalarterien der Wurzeln des Rückenmarks. Seltene Komplikationen sind infektiöse Endoaortitis, Ruptur der vergrößerten Aorta.

Angeborene Stenose des Orals der AORTA

Angeborene Stenose der Aortenöffnung - Verengung des Abflusstrakts des linken Ventrikels im Bereich der Aortenklappe. Abhängig von der Höhe der Obstruktionsstelle kann die Stenose klappenförmig, subvalvulär und supravalvulär sein.

Die angeborene Stenose des Mundes der Aorta macht 6% aller angeborenen Herzfehler aus. Am häufigsten festgestellte Klappenstenose (80%), seltener subvalvulär und supravalvulär. Bei Männern wird eine Stenose der Aortenöffnung viermal häufiger beobachtet als bei Frauen.

HÄMODYNAMIK

• Klappenstenose (siehe Abb. 9-7). Meistens ist die Aortenklappe bicuspid, wobei das Loch exzentrisch liegt. Manchmal besteht das Ventil aus einem einzigen Blatt. Seltener besteht das Ventil aus drei Flügeln, die durch ein oder zwei Kommissuren miteinander verbunden sind..

Feige. 9-7. Hämodynamik mit Stenose des Mundes der Lungenarterie. A - Aorta; LA - Lungenarterie; LP - linkes Atrium; LV - linker Ventrikel; PP - rechtes Atrium; RV - rechter Ventrikel; UEG - minderwertige Hohlvene; ERW - überlegene Hohlvene.

• Bei subvalvulärer Stenose werden drei Arten von Veränderungen festgestellt: eine diskrete Membran unter den Aortenklappen, ein Tunnel, Muskelverengung (subaortale hypertrophe Kardiomyopathie, siehe Kapitel 12 „Kardiomyopathien und Myokarditis“)..

• Die Nadklapanny-Stenose der Aortenöffnung kann in Form einer Membran oder einer Hypoplasie der aufsteigenden Aorta vorliegen. Ein Zeichen einer Hypoplasie der aufsteigenden Aorta wird als Verhältnis des Durchmessers des Aortenbogens zum Durchmesser der aufsteigenden Aorta von weniger als 0,7 angesehen. Oft wird eine supravalvuläre Stenose der Aortenöffnung mit einer Stenose der Äste der Lungenarterie kombiniert.

Eine Nadklapanny-Stenose des Aortenmunds in Kombination mit einer geistigen Behinderung wird als Williams-Syndrom bezeichnet.

Die Stenose der Aortenöffnung wird häufig mit anderen angeborenen Herzfehlern kombiniert - DZHP (interventrikulärer Septumdefekt), ASD (atrialer Septumdefekt), offener Ductus arteriosus, Aortenkoarktation.

In jedem Fall wird ein Hindernis für den Blutfluss geschaffen und die in Kapitel 8, „Erworbene Herzfehler“, entwickelten Änderungen werden entwickelt. Im Laufe der Zeit entwickelt sich eine Ventilverkalkung. Charakteristische Entwicklung der poststenotischen Aortenexpansion.

KLINISCHES BILD UND DIAGNOSE

Die meisten Patienten mit leichter Stenose haben keine Beschwerden. Das Auftreten von Beschwerden weist auf eine schwere Stenose der Aortenöffnung hin. Es gibt Beschwerden über Atemnot während körperlicher Anstrengung, Müdigkeit (aufgrund eines verringerten Herzzeitvolumens), Ohnmacht (infolge einer Hypoperfusion des Gehirns), Brustschmerzen während körperlicher Anstrengung (aufgrund einer Myokardhypoperfusion). Ein plötzlicher Herztod ist möglich, in den meisten Fällen gehen jedoch Beschwerden oder Änderungen im EKG voraus.

Siehe „Stenose des Aortenmunds“ in Kapitel 8, Erworbene Herzfehler..

Das systolische Zittern wird am rechten Rand des oberen Teils des Brustbeins und oberhalb der Halsschlagadern bestimmt. Mit einem systolischen Spitzendruckgradienten von weniger als 30 mm Hg (laut Echokardiographie) Tremor wird nicht festgestellt. Ein niedriger Pulsdruck (weniger als 20 mm Hg) zeigt einen signifikanten Schweregrad der Stenose der Aortenöffnung an. Bei einer Klappenstenose wird ein kleiner langsamer Puls erkannt.

Charakteristisch ist die Schwächung des II-Tons oder sein völliges Verschwinden aufgrund der Schwächung (Verschwindenlassen) der Aortenkomponente. Bei der supravalvulären Stenose der Aortenöffnung bleibt der II-Ton erhalten. Bei einer Klappenstenose der Aortenöffnung ist an der Herzspitze eine frühe systolische Clique zu hören, die bei einer supra- und subvalvulären Stenose fehlt. Es verschwindet bei schwerer Klappenstenose der Aortenöffnung.

Das wichtigste auskultatorische Zeichen für eine Stenose der Aortenöffnung ist ein grobes systolisches Murmeln mit einem Maximum im II-Interkostalraum rechts, das zu den Halsschlagadern ausstrahlt, manchmal entlang des linken Randes des Sternums bis zur Herzspitze. Bei der subvalvulären Stenose der Aortenöffnung werden Unterschiede in den auskultatorischen Manifestationen beobachtet: Eine frühe systolische Clique ist nicht zu hören, ein frühes diastolisches Murmeln der Aortenklappeninsuffizienz wird festgestellt (bei 50% der Patienten)..

Bei der Klappenstenose werden Anzeichen einer linksventrikulären Hypertrophie festgestellt. Bei einer supravalvulären Stenose der Aortenöffnung darf das EKG nicht verändert werden. Bei subvalvulärer Stenose (bei subaortaler hypertropher Kardiomyopathie) können pathologische Q-Wellen (eng und tief) nachgewiesen werden.

Im zweidimensionalen Modus wird das Niveau und die Art der Obstruktion der Aortenöffnung (Klappe, Subvalvular, Supravalvular) bestimmt. Im Doppler-Modus werden der maximale systolische Druckgradient (maximaler Druckgradient beim Öffnen der Klappen der Aortenklappe) und der Stenosegrad der Aortenöffnung bewertet.

• Mit einem systolischen Spitzendruckgradienten (bei normalem Herzzeitvolumen) über 65 mmHg. oder die Fläche der Aortenöffnung beträgt weniger als 0,5 cm 2 / m 2 (normal ist die Fläche der Aortenöffnung 2 cm 2 / m 2). Die Stenose der Aortenöffnung wird als ausgeprägt angesehen.

• Spitzensystolischer Druckgradient 35-65 mm Hg oder der Bereich der Aortenöffnung von 0,5 bis 0,8 cm 2 / m 2 wird als Stenose der Aortenöffnung angesehen.

• Mit einem systolischen Spitzendruckgradienten von weniger als 35 mmHg. oder eine Aortenöffnungsfläche von mehr als 0,9 cm 2 / m 2 Stenose der Aortenöffnung wird als unbedeutend angesehen.

Diese Indikatoren sind nur bei erhaltener Funktion des linken Ventrikels und ohne Aorteninsuffizienz informativ.

Identifizieren Sie die poststenotische Aortenexpansion. Bei subvalvulärer Stenose der Aortenöffnung kommt es zu keiner poststenotischen Ausdehnung der Aorta. Möglicher Nachweis von Verkalkungen in der Projektion der Aortenklappe.

BEHANDLUNG

Ohne Verkalkung wird eine Valvotomie oder Exzision der diskreten Membran durchgeführt. Bei schweren fibrotischen Veränderungen ist ein Aortenklappenersatz angezeigt..

PROGNOSE UND KOMPLIKATIONEN

Die Stenose der Aortenöffnung verläuft normalerweise unabhängig vom Grad der Obstruktion (Valvular, Supravalvular, Subvalvular). Das Risiko für die Entwicklung einer infektiösen Endokarditis beträgt 27 Fälle pro 10.000 Patienten mit Stenose der Aortenöffnung pro Jahr. Mit einem Druckgradienten von mehr als 50 mm Hg Das Risiko einer infektiösen Endokarditis steigt um das Dreifache. Bei einer Stenose des Mundes der Aorta ist ein plötzlicher Herztod möglich, insbesondere bei körperlicher Anstrengung. Das Risiko eines plötzlichen Herztodes steigt mit zunehmendem Druckgradienten - es ist bei Patienten mit Stenose der Aortenöffnung mit einem Druckgradienten von mehr als 50 mm Hg höher.

PULMONARARTERIE-Stenose

Lungenstenose - Verengung des Abflusstrakts des rechten Ventrikels im Bereich der Pulmonalklappe.

Die isolierte Lungenstenose macht 8-12% aller angeborenen Herzfehler aus. In den meisten Fällen handelt es sich um eine Klappenstenose (die dritthäufigste angeborene Herzerkrankung), die jedoch auch kombiniert werden kann (in Kombination mit subvalvulärer, supravalvulärer Stenose und anderen angeborenen Herzfehlern)..

HÄMODYNAMIK

Die Verengung kann valvular (80-90% der Fälle), subvalvular, supravalvular sein.

• Bei einer Klappenstenose kann die Pulmonalklappe einblättrig, bikuspid oder trikuspid sein. Charakteristische poststenotische Expansion des Rumpfes der Lungenarterie.

• Eine isolierte subvalvuläre Stenose ist gekennzeichnet durch eine infundibuläre (Trichter-) Verengung des rechtsventrikulären Abflusstrakts und ein abnormales Muskelbündel, das den Ausstoß von Blut aus dem rechten Ventrikel verhindert (beide Optionen werden normalerweise mit DMS (interventrikulärer Septumdefekt) kombiniert)..

• Eine isolierte supravalvuläre Stenose kann in Form einer lokalisierten Stenose, einer vollständigen oder unvollständigen Membran, einer diffusen Hypoplasie oder einer multiplen peripheren Lungenstenose auftreten.

Bei einer Verengung des Lungenstamms tritt ein Anstieg des Druckgradienten zwischen dem rechten Ventrikel und der Lungenarterie auf. Aufgrund eines Hindernisses für den Blutfluss tritt eine Hypertrophie des rechten Ventrikels und dann dessen Unzulänglichkeit auf. Dies führt zu einem erhöhten Druck im rechten Vorhof, der Öffnung des ovalen Lochs und der Abgabe von Blut von rechts nach links mit der Entwicklung von Zyanose und rechtsventrikulärem Versagen. Bei 25% der Patienten wird eine Lungenstenose mit einer sekundären ASD (atrialer Septumdefekt) kombiniert..

KLINISCHES BILD UND DIAGNOSE

Eine leicht exprimierte Stenose der Lungenarterie ist in den meisten Fällen asymptomatisch. Bei schwerer Stenose treten Müdigkeit, Atemnot und Brustschmerzen während des Trainings, Zyanose, Schwindel und Ohnmacht auf. Dyspnoe mit Lungenstenose tritt als Folge einer unzureichenden Perfusion der arbeitenden peripheren Muskeln auf, was zu einer reflexartigen Lungenbeatmung führt. Eine Zyanose mit Lungenstenose kann entweder peripher (das Ergebnis eines niedrigen Herzzeitvolumens) oder zentral (das Ergebnis einer Blutentladung durch eine offene ovale Öffnung) sein..

Sie können die Pulsation des vergrößerten rechten Ventrikels in der Magengegend erkennen. Wenn eine Trikuspidalklappeninsuffizienz infolge einer Dekompensation des rechten Ventrikels auftritt, werden Schwellungen und Pulsationen der Halsvenen festgestellt. Siehe auch die Abschnitte „Lungenarterienstenose“ und „Trikuspidalklappeninsuffizienz“ in Kapitel 8, „Erworbene Herzfehler“..

Das systolische Zittern im II-Interkostalraum links vom Sternum wird bestimmt.

Der II-Tonus mit geringfügiger und mäßiger Lungenklappenstenose wird nicht verändert oder leicht geschwächt, da die Lungenkomponente weniger an ihrer Bildung beteiligt ist. Bei schwerer Stenose und einem signifikanten Druckanstieg im rechten Ventrikel II kann der Tonus vollständig verschwinden. Bei infundibulärer und supravalvulärer Stenose der Lungenarterie ändert sich der Tonus II nicht.

Bei einer Herzklappenstenose im II-Interkostalraum links vom Brustbein ist zum Zeitpunkt der maximalen Öffnung der Lungenklappenhöcker eine frühe systolische Clique zu hören. Die systolische Clique nimmt mit dem Ausatmen zu. Bei anderen Stenosestufen (supravalvulär, subvalvulär) ist keine systolische Clique zu hören.

Die wichtigste auskultatorische Manifestation der Lungenstenose ist ein grobes systolisches Murmeln im II-Interkostalraum links vom Brustbein mit Bestrahlung unter dem linken Schlüsselbein und im Rücken. Bei einer supravalvulären Stenose strahlt das Geräusch in den linken Achselbereich und zurück. Die Dauer des systolischen Rauschens und sein Peak korrelieren mit dem Grad der Stenose: Bei mäßiger Stenose wird in der Mitte der Systole ein Rauschpeak festgestellt, dessen Ende bis zur Aortenkomponente des II-Tons reicht; Bei schwerer Stenose tritt das systolische Murmeln später auf und setzt sich nach der Aortenkomponente von Ton II fort. Bei supravalvulärer Stenose oder peripherer Stenose der Äste der Lungenarterie tritt ein systolisches oder kontinuierliches Geräusch mit Bestrahlung der Lungenfelder auf.

Bei geringfügiger Stenose der Lungenarterie werden keine EKG-Veränderungen festgestellt. Bei mittelschwerer und schwerer Stenose werden Anzeichen einer rechtsventrikulären Hypertrophie gefunden. Bei schwerer Lungenstenose treten Anzeichen einer Hypertrophie (Dilatation) des rechten Vorhofs auf. Das Auftreten von supraventrikulären Arrhythmien ist möglich.

Normalerweise beträgt die Fläche der Klappenöffnung der Lungenarterie 2 cm 2 / m 2. Bei einer Klappenstenose der Lungenarterie in einem zweidimensionalen Modus wird ein kuppelförmiger Vorsprung verdickter Klappenlappen der Lungenarterie während der Systole des rechten Ventrikels in den Stamm der Lungenarterie festgestellt. Charakteristisch ist eine Verdickung der Wand (Hypertrophie) des rechten Ventrikels. Andere Niveaus der Lungenobstruktion und ihre Art werden ebenfalls bestimmt. Im Doppler-Modus können Sie den Grad der Obstruktion anhand des Druckgradienten zwischen dem rechten Ventrikel und dem Lungenstamm bestimmen. Bei einem leichten Grad an Lungenstenose wird ein maximaler systolischer Druckgradient von weniger als 50 mm Hg diagnostiziert. Druckgradient 50-80 mm Hg entspricht einem durchschnittlichen Stenosegrad. Mit einem Druckgradienten von mehr als 80 mm Hg Sie sprechen von einer schweren Stenose der Lungenarterie (der Gradient kann bei schwerer Stenose 150 mmHg oder mehr erreichen)..

Bei einer Klappenstenose der Lungenarterie zeigt sich eine poststenotische Ausdehnung des Rumpfes. Es fehlt bei supra- und subvalvulärer Stenose. Charakteristische Verarmung des Lungenmusters.

Herzkatheterisierung

Durch die Katheterisierung der Herzhöhlen können Sie den Grad der Stenose anhand des Druckgradienten zwischen dem rechten Ventrikel und der Lungenarterie genau bestimmen.

BEHANDLUNG UND PROGNOSE

Eine geringfügige und mäßig exprimierte Pulmonalklappenstenose verläuft normalerweise günstig und erfordert keine aktive Intervention. Die subvalvuläre Muskelstenose schreitet signifikanter voran. Die Nadklapanny-Stenose schreitet normalerweise langsam voran. Mit einem Anstieg des Druckgradienten zwischen dem rechten Ventrikel und der Lungenarterie mehr als 50 mm Hg Bei einer Klappenstenose wird eine Klappenplastik durchgeführt (nach einer Klappenentzündung entwickeln 50-60% der Patienten eine Lungenklappeninsuffizienz). Wenn eine Herzinsuffizienz auftritt, wird diese behandelt (siehe Kapitel 11, Herzinsuffizienz). Die Prävention einer infektiösen Endokarditis wird empfohlen (siehe Kapitel 6, Infektiöse Endokarditis), da das Risiko ihrer Entwicklung recht hoch ist.

EBSTEIN-ANOMALIE

Die Ebstein-Anomalie ist die Lage der hinteren und septalen Höcker der Trikuspidalklappe an der Spitze des rechten Ventrikels, was zu einer Zunahme der Höhle des rechten Atriums und einer Abnahme der Höhle des rechten Ventrikels führt. Die Epstein-Anomalie macht etwa 1% aller angeborenen Herzfehler aus. Das Auftreten dieses Defekts ist mit der Aufnahme von Lithium in den Fötus während der Schwangerschaft verbunden.

HÄMODYNAMIK

Die Verschiebung der Befestigungsstelle von zwei Höckern der Trikuspidalklappe in die Höhle des rechten Ventrikels führt dazu, dass diese in den supravalvulären Teil unterteilt ist, der sich mit dem Hohlraum des rechten Atriums zu einer einzigen Kammer (Atrialisierung des Hohlraums des rechten Ventrikels) und einem reduzierten subvalvulären Teil (dem Hohlraum des rechten Ventrikels) verbindet. 9-8). Eine Abnahme der Kavität des rechten Ventrikels führt zu einer Abnahme des Schlagvolumens und einer Abnahme des Lungenblutflusses. Da das rechte Atrium aus zwei Teilen besteht (dem rechten Atrium und dem Teil des rechten Ventrikels), sind die elektrischen und mechanischen Prozesse darin unterschiedlich (nicht synchronisiert). Während der Systole des rechten Atriums befindet sich der atrialisierte Teil des rechten Ventrikels in der Diastole. Dies führt zu einer Verringerung des Blutflusses zum rechten Ventrikel. Während der Systole des rechten Ventrikels tritt eine Diastole des rechten Atriums mit unvollständigem Verschluss der Trikuspidalklappe auf, was zu einer Blutverschiebung im atrialisierten Teil des rechten Ventrikels zurück zum Hauptteil des rechten Atriums führt. Es gibt eine signifikante Ausdehnung des Faserrings der Trikuspidalklappe, eine ausgeprägte Erweiterung des rechten Atriums (es kann mehr als 1 Liter Blut aufnehmen), einen Druckanstieg und einen retrograden Druckanstieg in der unteren und oberen Hohlvene. Die Ausdehnung des Hohlraums des rechten Atriums und der Druckanstieg tragen dazu bei, die ovale Öffnung offen zu halten und den Druck aufgrund der Blutabgabe von rechts nach links auszugleichen.

Feige. 9-8. Anatomie und Hämodynamik mit Ebstein-Anomalie. A - Aorta; LA - Lungenarterie; LP - linkes Atrium; LV - linker Ventrikel; PP - rechtes Atrium (Hohlraumgröße erhöht); RV - rechter Ventrikel; UEG - minderwertige Hohlvene; ERW - überlegene Hohlvene. Der durchgezogene Pfeil zeigt die Verschiebung der Trikuspidalklappenblattbefestigung in die Höhle des rechten Ventrikels an.

KLINISCHES BILD UND DIAGNOSE

Patienten klagen möglicherweise über Atemnot während der Belastung, Herzklopfen aufgrund supraventrikulärer Arrhythmien (beobachtet bei 25-30% der Patienten und verursachen häufig plötzlichen Herztod)..

Eine Zyanose wird erkannt, wenn das Blut von rechts nach links abgegeben wird, Anzeichen einer Trikuspidalklappeninsuffizienz (siehe Kapitel 8, Erworbene Herzfehler). Charakteristisch sind Anzeichen eines rechtsventrikulären Versagens (Ausdehnung und Pulsation der Halsvenen, vergrößerte Leber und Ödeme).

Die Grenzen der relativen Herztrübung werden aufgrund des erhöhten rechten Vorhofs nach rechts verschoben.

Ich Herzton ist in der Regel gespalten. Vielleicht klingt das Auftreten von III und IV Herz. Das systolische Murmeln ist im III-IV-Interkostalraum links vom Sternum und an der Spitze aufgrund einer Unzulänglichkeit der Trikuspidalklappe charakteristisch. Manchmal ist ein diastolisches Murmeln einer gleichzeitigen relativen Stenose der rechten atrioventrikulären Öffnung zu hören.

Bei einem EKG bei 20% der Patienten können Anzeichen eines Wolff-Parkinson-White-Syndroms festgestellt werden (häufiger gibt es rechtsseitige zusätzliche Signalwege). Die charakteristischen Anzeichen einer Blockade des rechten Beins des His-Bündels, das Vorhandensein von Anzeichen einer Hypertrophie des rechten Atriums in Kombination mit einer AV-Blockade von I-Grad.

Alle anatomischen Anzeichen einer Ebstein-Anomalie sind erkennbar (Abb. 9-9): abnorme Anordnung der Trikuspidalklappenhöcker (deren Dystopie), vergrößerter rechter Vorhof, kleiner Ventrikel kleiner Größe. Im Doppler-Modus wird eine Trikuspidalklappeninsuffizienz festgestellt.

Feige. 9-9. Echokardiogramm mit Ebstein-Anomalie (zweidimensionaler Modus, Vierkammerposition). 1 - der linke Ventrikel; 2 - das linke Atrium; 3 - vergrößertes rechtes Atrium; 4 - Trikuspidalklappe; 5 - der rechte Ventrikel.

Es wird eine Kardiomegalie (eine kugelförmige Form des Herzschattens ist charakteristisch) mit erhöhter Transparenz der Lungenfelder festgestellt.

BEHANDLUNG

Wenn Symptome einer Herzinsuffizienz auftreten, werden Herzglykoside (bei Vorhandensein des Wolff-Parkinson-White-Syndroms kontraindiziert) und Diuretika verschrieben. Die chirurgische Behandlung umfasst die Prothetik einer Trikuspidalklappe oder deren Rekonstruktion.

PROGNOSE

Die Haupttodesursachen: schwere Herzinsuffizienz, Thromboembolie, Gehirnabszesse, infektiöse Endokarditis.

Es Ist Wichtig, Sich Bewusst Zu Sein, Dystonie

  • Hypertonie
    Was ist rmt in der Medizin
    1973 gilt als Gründungsjahr der Magnetresonanztomographie, als Professor für Chemie Paul Lauterbur in der Zeitschrift Nature einen Artikel veröffentlichte: „Erstellen eines Bildes durch induzierte lokale Interaktion; Beispiele basierend auf Magnetresonanz. " Peter Mansfield verfeinerte später mathematische Bildgebungsalgorithmen..
  • Ischämie
    Niedrige Blutlymphozyten bei einem Kind
    Lymphozyten sind Blutzellen, die an der Regulierung der Immunität beteiligt sind und für die Abwehrkräfte des Körpers verantwortlich sind. Sie zerstören die betroffenen und mutierten Zellen, pathogene Bakterien.
  • Hypertonie
    Blutdruck 140 bis 90: Ist es normal oder nicht?
    Überlegen Sie, was Druck 140 bis 90 in verschiedenen Altersstufen bei schwangeren Frauen bedeutet, wie gefährlich es ist, warum es steigt, Symptome, erste Anzeichen, wie man sich zu Hause normalisiert, Behandlung, Prävention.

Über Uns


Die Medizin steht nicht still - jeden Tag erscheinen neue Diagnosemethoden, die helfen, die Ursachen für Veränderungen im menschlichen Körper zu identifizieren, die zu Krankheiten führen.